Дорогие коллеги, может быть, вас или знакомых коллег заинтересует предложение 🥰

К нам в детское КДО Центра им. Шумакова ищем нового сотрудника. Врача-кардиолога детского, который сам проводит ЭхоКГ. Запрос непростой, но для наших пациентов нужен именно такой специалист, так что верим, что он найдется ☺️
Наши пациенты: дети с ВПС; контроль после операции по поводу ВПС; дети с ХСН; дети после трансплантации сердца; дети с «искусственным сердцем» - аппаратом Heart Mate (такое есть только в нашем центре 🤓). В общем работа очень интересная!
С нас: дружный коллектив, поддержка коллег, конкурентоспособная зп, не зависящая от количества пациентов, комфортные условия приема. Мы ищем специалиста на полную ставку 5/2, либо можем рассмотреть варианты графика на 0,5 или 0,75 ставки (только будни; в выходные и праздники отдыхаем). Также в нашем центре свой диссертационный совет и есть хорошие возможности для научной работы 🤓
У нас врач никогда не остается без возможности посоветоваться. Специалисты КДО работают рука об руку с профильными отделениями стационара, в том числе будет доступен зав отд кардиохирургии Д.В. Рябцев. Работа действительно классная для интересующихся и любознательных специалистов, так что верим, что наш человек найдется ✨
P. S. Любовь к детям обязательна ☺️

Миф о контрастной нефропатии. Возможно эта статья опережает время… #ICU #разрушителимифов

https://teletype.in/@paladin_xiii/b59iT4bHNC_

Всех православных с праздником Светлой Пасхи от нас с Аришей 🥰 мы совершенно не воцерквленные, но этот праздник - один из самых моих любимых 🥰 обожала с детства всю эту суматоху - краска яиц, выпечка куличей обязательно всем вместе. На кухне собиралась толпа народу, так тепло и весело. И до поздней ночи мы творили..очень хотелось передать такие ощущения Арише, поэтому мы тоже вчера до ночи творили все вместе)

Иии Трансплант-экспресс: печеночные хроники недели

🧩 Понедельник мой начался с малыша, чуть меньше 2х лет, с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом 2 типа с довольно стабильными показателями по печени, сохранной её функцией, но с ОЧЕНЬ ОЧЕНЬ сильным зудом. Мама расплакалась у меня в кабинете, когда начала рассказывать, что они не спят уже год совершенно от нестерпимого зуда. Малыш весь в расчесах, очень нервный, истощенный, не дал себя посмотреть нивкакую 💔
Очень тяжёлое морально зрелище

Он находится на терапии препаратом одевиксибат ( IBAT ингибитор - ингибитор транспортера желчных кислот в кишке) уже довольно давно, однако, без эффекта совершенно.
Это, определенно, показание к трансплантации. Благо, донор - мама подходит, противопоказаний нет, и в ближайшее время состоится трансплантация

🧩 3х летний мальчик с врождённым фиброзом печени
Диагноз был поставлен не сразу, хотя спленомегалию, довольно значительную, педиатр видел ещё с года, однако, на УЗИ малыш попал только в два, где и стало понятно, что есть проблемы в печени. Сейчас из проявлений только портальная гипертензия, и собственно фиброз печени F3
Пока наблюдаем, обследуем доноров на будущее, когда понадобится трансплантация, понять довольно сложно, вполне возможно, что очень не скоро

🧩 8ми летняя девочка с ПСВХ 2 типа
Тоже беспокоит зуд при нормальной функции печени, очень мешает ей учиться , отвлекает, только начнет принимать IBAT-ингибиторы, будем наблюдать, донор обследованный уже есть

🧩 традиционно несколько стабильных деток после трансплантации спустя 4-9 лет, с мелкими вопросами, но глобально все хорошо, что не может не радовать🥰

Сегодня отмечается всемирный день здоровья печени 🥰

Так интересно, я никогда в институте даже не думала, что свяжу свою жизнь именно с патологиями данного органа. Да я и педиатром никогда быть не хотела, признаюсь честно 😂 я думала, что буду нефрологом) душа звала во что то интенсивное, а быть нефрологом в трансплантологии мне казалось идеальным сочетанием.
И когда меня позвали проходить ординатуру в центр трансплантации в отделение пересадки печени, я была очень озадачена - я даже говорила своему другу: я же совсем ничего не понимаю в печени, я же все время читала нефрологию. Как быть то??)
На что он мне ответил, что невероятно, но факт, теперь нужно будет читать про печень😂

Не сразу, но любовь у нас с гепатологией таки случилась) точнее, с интенсивной её частью, а потом - и со всеми остальными
Теперь я также в восторге от этого органа, как и все, влюбленные в гепатологию 🥰

pS Наш любимый проект "Школа по заболеваниям печени" в честь праздника предлагает пройти игру
https://пропечень.рф/игра и получить призы)

Ещё тёпленькие клинреки по анафилактическому шоку (АШ)

Что старого?

1️⃣Кардинально ничего не поменялось: определения те же, фазы, виды, течение и критерии не изменили. Также просят не утяжелять анафилаксию со стабильной гемодинамикой до шока.

2️⃣Напомнили о необходимости наладить кардиомониторинг. При недоступности— измерять АД и пульс вручную каждые 2-5 минут.

3️⃣Специфичным лабораторным методом исследования является определение сывороточной триптазы через 15 минут-3 часа после начала болезни и по выздоровлению. Но данный анализ не доступен к широкому экстренному применению и от того уровень доказательности слабый.

4️⃣Спасительное лекарство всё тоже — Адреналин (Эпинефрин) и только он первым делом, остальное потом! Вводится
внутримышечно в переднебоковую поверхность верхней трети бедра (при необходимости – через одежду)
Доза 0,01 мг/кг.
Максимальная разовая доза:
0-6 лет—0,15 мг,
6-12 лет—0,3 мг,
старше 12— 0,5 мг.

5️⃣ Ещё раз повторили, что глюкокортикоиды следует вводить после стабилизации гемодинамики и респираторного статуса, ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ АДРЕНАЛИНА (ЭПИНЕФРИНА)

6️⃣ Использовать антигистаминные только после стабилизации гемодинамики, при наличии кожных проявлений или отёка слизистых!

7️⃣Всем пациентам с анафилаксией/АШ, необходима ингаляция увлажнённого кислорода, через лицевую маску.

8️⃣Введение кристаллоидных растворов для коррекции относительной гиповолемии только ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ Адреналина (Эпинефрина)

9️⃣При наличии венозного доступа допускается введение Адреналина (Эпинефрина) внутривенно, медперсоналом, имеющим опыт работы с вазоактивными веществами.

1️⃣🅾️Госпитализация в реанимационное отделение на срок от 24 часов. При полном купировании на ДГЭ, госпитализация в реан отделение под наблюдение от 12 до 24 часов

Что нового?

🩸Убрали выполнение тройного приёма Сафара при первой помощи у пациента с анафилаксией без сознания.

(По моему мнению—правильно, поистине удручающая картина: врач-акушер-гинеколог пытается вывести нижнюю челюсть. Это не все анестезиологи-то умеют.)

🩸Убрали слова про то, что не рекомендуется пульс-терапия ГКС

🩸Детализировали то, что ВАЖНО — терапию в случае отсутствия эффекта от первой и последующих доз Адреналина (Эпинефрина)

Подробно нада, или сами дочитаете?

#почитать_послушать

Друзья, у меня вот такие новости)
Конечно, это не для наших пациентов опция, а для всех ваших друзей и знакомых, кто хотел бы консультацию меня как педиатра
А я ещё и педиатр, чесслово 😂
Обращайтесь, пожалуйста)

https://dc24.docma.ru/oleshkevich

Трансплант-экспресс: печёночные хроники недели

🧩 Неделя началась с малыша, про которого рассказывала на прошлой неделе- с неизвестным холестатическим заболеванием (возможно, цитруллинемией 2 типа), в контрольных анализах - билирубин 625, цитолиз тоже остался высокий
Мы пробовали начать безуглеводную диету, но совсем не вышло: дитё было на ГВ, и очень активно отказывалось от невкусного Пептамена😖 так что с диетой ничего не вышло(
Учитывая прогрессивный рост билирубина, высокие трансаминазы, отказ от еды, пришлось малыша отправить на госпитализацию в городскую больницу. Очень надеюсь, что диагноз и дальнейшая тактика в ближайшее время станут ясны

🧩 Девочка подросток с внепеченочной формой портальной гипертензии с отлично функционирующими шунтами, без фиброза
Это пока просто под наблюдение "на всякий случай"

Зато выдался шанс применить знания по гастроэнтерологии: девочке сделали ЭГДС, где нашли многочисленные эрозии. Тест на хеликобактер не был проведен ( это все же подросток уже, почти взрослый), поэтому отправила дополнительно обследоваться на хеликобактер, и затем будем разбираться. Ну и ИПП после проведения теста ( за несколько недель до проведения теста ИПП и АБ нельзя)

🧩 Малыш после трансплантации полгода назад, потихоньку уходим от гормонов, все хорошо
Скоро будем прививаться

🧩 Девочка - подросток с дефицитом альфа 1 антитрипсина
Там компенсированный цирроз, с ВРВП 1 степени
Но меня беспокоит длительный кашель и то, что КТ лёгких никогда не делали. Назначила сделать по месту жительства. И да, почему то нет фенотипирования белка А1АТ, а это важно, чтобы понимать, чего ожидать.

🧩 Девочка по трансплантации почки (внезапно 😁) я ее лечу, тк в то время, когда проходила ее трансплантация, у нас ещё не было даже отделения детской трансплантации почки, как и детских нефрологов)) у девочки случился пубертат, и ухудшились показатели .. исключили ВК- нефропатию, исключили наличие анти- HLA антител, видимо, дело в недостаточной супрессии, повысили дозировку такролимуса, будем мониторить.

🧩 Меня особенно порадовала одна телемедицинская консультация : я ранее консультировала малыша 3х месяцев после выполнения портоэнтеростомии по Касаи с ухудшением функции печени и тяжёлыми холангитами, вплоть до сепсиса. На первой консультации рекомендовала поменять АБТ: назначила по посевам и исходя из стратификации риска цефтазидим- авибактам+ азтреонам + полимиксин В

Причем я вычитала что цефтазидим-авибактам и азтреонам замечательно умеют работать в синергизме, если их вводить или одновременно или почти сразу друг за другом. Доктора до этого утверждали, что ему никакая схема не поможет, он стойко лихорадит вообще всегда
А вот на нашей второй консультации лихорадки уже не было, воспалительные маркеры нормализовались (это после ПКТ 8 и срб 200), малыш начал есть и даже чуть чуть набрал вес))
Кааак я люблю, когда ты прям вот щас видишь результаты своей работы, это просто нечто прекрасное 😁
Ну а вообще, конечно, это наш пациент, доноры обследуются, и мы будем его ждать для подготовки к трансплантации

Вот так) как ваша неделя, коллеги?

Лучшие мемы ко дню гомеопатии😈

*я вам гомеопатию никогда не назначу
**не осуждаю ваш выбор, если принимаете гомеопатию в дополнение, а не вместо основной терапии

🌕 Lipoprotein X-Induced Hyperlipidemia (гиперлипидемия, вызванная липопротеином X) — редкое, но клинически значимое состояние, которое развивается преимущественно у пациентов с холестатическими заболеваниями печени. Оно характеризуется выраженным повышением уровней холестерина и липидов в плазме, но с отличным от привычных гиперлипидемий патогенезом, липидным профилем и рисками.

Ключевые характеристики:
Основная причина — холестаз (вне- или внутрипеченочный), особенно при билиарной обструкции, первичном билиарном холангите, первичном склерозирующем холангите, опухолевой компрессии желчных путей, трансплантации печени.

Не является атерогенной гиперлипидемией.

Не требует стандартной гиполипидемической терапии, если нет других показаний.

🌕 Что такое липопротеин X (Lp-X)?

- это аномальная частица, богатая фосфолипидами и неферифицированным холестерином, бедная триглицеридами. В отличие от нормальных липопротеинов, Lp-X:

🟢 не содержит апо-В (основного белка ЛПНП),

🟢 не метаболизируется нормально печенью,

🟢 может накапливаться в плазме при холестазе.

Механизм образования Lp-X:
🧩 Холестаз → нарушение экскреции желчи.

🧩 Компоненты желчи (фосфолипиды, свободный холестерин) попадают в системную циркуляцию.

🧩В плазме эти вещества объединяются с альбумином → образование Lp-X.

🧪Лабораторные признаки:
📌 Общий холестерин: может быть >1000 мг/дл (>25 ммоль/л).

📌 Триглицериды: нормальные или умеренно повышены.

📌 ЛПНП, ЛПВП: обычно понижены (или ложно низкие из-за интерференции).

📌Апо-В: низкий или нормальный.

📌 Электрофорез липопротеинов: характерный медленный анодный пик Lp-X.

📌 Вспененная плазма: плазма может быть мутной, молочного цвета, с пеной

🔍 Клинические проявления:
🟢 Часто бессимптомная.

Возможны:

🟢 Ксантоматоз (особенно на ладонях, локтях, ягодицах),

🟢 Гепатоспленомегалия,
Гемолиз (редко),
Гипервязкость крови — при экстремально высоком холестерине.

🩺 Дифференциальный диагноз:
🟢 Семейная гиперхолестеринемия — высокий апо-В, атерогенные частицы, атеросклероз.

🟢ЛПХ-индуцированная гиперлипидемия — низкий апо-В, отсутствие атерогенных ЛПНП, причины холестаза

💉💊 Лечение:
🟢 Коррекция причины холестаза — основное и единственно эффективное лечение.

🟢 Трансплантация печени.

🟢Улучшение оттока желчи.

🔴 Статины, эзетимиб, фибраты — неэффективны (Lp-X не зависит от ГМГ-КоА-редуктазы).

🟢 Плазмаферез — при выраженной гипервязкости, тяжелом ксантоматозе.

🟢 Поддержка питания и жирорастворимых витаминов — у пациентов с холестазом.

Немного воскресной саморефлексии и полезностей после неё💡

Я всегда сначала очень расстраиваюсь, когда узнаю вдруг что-то, чего раньше не знала, и соответственно от этого вела пациентов неправильно, как оказалось
Мне безумно стыдно, кажется сразу, что, ну блин, это, наверное, все знали, а я тупень 🤦🏻‍♀
Так было с транзиторной гиперфосфатаземией у детей (я отправила девочку с пересаженной печенью и с ЩФ выше 8 тысяч после эндокринолога сразу на консультацию в онко центр, потому что подозревала саркому Юинга🤡), и сравнительно недавно, в декрете, такое чувство пришло ко мне после прочтения про липопротеинемию Х

В ординатуре я лечила годовалого ребенка с холестерином выше 30 и постоянным хилёзом сыворотки крови статинами
Не помогало.

Малыш выписался от нас (там не было показаний к трансплантации), и я не знаю, как сложилась дальнейшая его судьба, но мне стыдно знатно стало, до сих пор прям внутренне съеживаюсь, когда об этом вспоминаю

В честь этого сейчас будет пост про Х липопротеинемию

Коллеги, у вас такое бывает? Ловите этот самый "кринж" от своих прошлых назначений?

Это про цитруллинемию 2 типа 👆

Трансплант- экспресс: печёночные хроники недели

🧩 Понедельник очередной раз начался необычно: пришел 5 месячный малыш без диагноза, но и без цирроза, с высоким, постоянно растущим билирубином (уже 500)
По данным генетического анализа есть ранее не описанный как патогенный вариант гена, ответственного за цитруллинемию
Я ни разу не сталкивалась с цитруллинемией 2 типа и неонатально- холестатическим вариантом этого типа, скажу честно, только деток с первым видела, уже на диете и сохранных. Но то, что нашла в литературе, вполне может подходить под развитие вот этого редкого варианта, прикреплю файлы, что нашла, вдруг кому то станет интересно)
Что интересно: аммиак может быть нормальный ! Что очень странно для патологий цикла мочевины, а ещё может и не быть кризов. А ещё от него часто выздоравливают сами, и пересадка не показана, она не вылечит. Так что мы очень очень пытаемся спешно разобраться в диагнозе, чтобы не допустить ошибки 💔 здесь показано исключить из пищи углеводы, а не белки, а вот белков наоборот надо много. Вот такая необычная обменная болезнь (для меня)
Видимо, это знак, что нужно в них хорошенько разобраться

🧩 Первичная малышка 3х месяцев после успешной операции по Касаи по поводу кисты холедоха. Касаи сделали в 21 день жизни! И все пока успешно, набирает вес) надеюсь, мы с ней долго не встретимся
Но доноров на всякий случай решили обследовать планово
Подстелить соломку, так сказать)

🧩 Девочка после трансплантации - недавно пришлось сделать аденотомию ввиду гипертрофии аденоидов и рецидивов отитов частых, а также СОАС
Но что то настораживает, что не проходит насморк, очень выраженный
Отправила к аллергологу, будем исключать поллиноз и вообще аллерго ринит

🧩 Госпитализировала малыша после трансплантации печени не в нашем учреждении с дисфункцией трансплантата.
Дома при обследовании выявлена "массивная паразитарная инвазия", установленная по IgG к лямблиям, описторхам и аскаридам 😔
Кал чистый при этом, а албендазол (довольно гепатотоксичный препарат) назначен.
Так делать не надо🙈
Очень мало какие паразиты диагностируются по антителам в крови, это редкая ситуация
Найти паразитов нужно именно в кале методом Parasep, который сдается трижды
И только потом назначается лечение. Антитела , тем более IgG означают лишь память иммунной системы, и часто могут быть ложно положительными (перекрёстными с другими патогенами)

🧩 Сразу несколько моих пациентов попали дома в стационар по разным причинам, но в довольно тяжёлом состоянии
Очередной раз думаю об отсутствии возможностей диагностики и лечения в регионах( так грустно от этого
На связи с докторами, конечно, но часто без хорошего арсенала АБ обойтись слишком тяжело

Первый раз я услышала о донорстве костного мозга в институте, от своего друга и по совместительству медбрата отделения трансплантации костного мозга РДКБ Димы. Его отправляли иногда забирать костный мозг и привозить в больницу, деткам, кто очень его ждал. Всегда, приходя на пары после рабочих суток, мы делились, как у кого прошла смена. И вот рассказы Димы были самые захватывающие, пожалуй. Как он несся стремглав в стерильную палату, не забывая помыться перед переступанием порога, как в спешке отключал захужевшего малыша от инфузоматов, как бежал в реанимацию..
Но и самые грустные, конечно,- слишком уж часто они заканчивались абсолютно бесперспективно. Так пусто и тяжело становилось от осознания того факта, что к следующей смене Димы этого малыша, скорее всего уже не будет.
Откуда берется костный мозг, помимо родителей и сибсов, я почему-то задумалась не сразу. Пока очередной раз Дима не улетел за ним куда-то на другой конец страны. И тут меня осенило- просто совершенно чужой человек, где то там, далеко, когда то вдруг подумал о том, что может спасти чью-то, даже не известную ему, жизнь!
Это мы тут видим этих бледных худеньких, держащихся на волоске, разве что только любовью постаревших сразу на полвека мам, деток..
С того момента я решила, что встану в регистр. Дальше все время какой то злой рок отодвигал меня от этой цели (чем я совершенно не горжусь и не оправдываю себя).
И вот одно из домашних заданий на курсе иммунологии от Беллы Брагвадзе заключалось в том, чтобы рассказать о важности донорства костного мозга. И я поняла, что этот день наконец пришел. И вот сегодня мы с мужем сдали кровь в регистр.
В России — чуть больше миллиона потенциальных доноров костного мозга. Звучит много? На самом деле — это капля в море.
Для сравнения: в Германии — более 11 миллионов.
А теперь представьте: каждый год тысячи людей — от малышей до взрослых — узнают, что у них лейкоз. Или другое заболевание крови, при котором шансы выжить даёт только пересадка костного мозга.
И если не находится подходящий донор — человек просто… умирает.
Не потому что медицина бессильна.
Не потому что врачи сдались.
А потому что "нужного" донора не оказалось в базе.
Совпадение HLA — системы, по которой ищут подходящего человека — почти как лотерея. Шанс, что вы подойдёте кому-то, — один на десятки тысяч. Но он есть.
И иногда — только вы один можете спасти конкретного человека. Не абстрактного. Не "кого-то там". А вот того мальчика с бледным лицом, который больше всего мечтает просто вернуться домой.
Вступить в регистр — легко.
Нужно только сдать кровь или буккальный соскоб. Всё.
Если совпадение найдётся — с вами свяжутся.
И вы сможете стать настоящим героем. Без пафоса. Без мантии. Просто — человеком, подарившим кому-то жизнь.
Да, эта процедура - не самое приятное дело.
Но представьте, как страшно тем, кто живёт с приговором и ждёт.
Ждёт — не таблетку. Не чудо. А вас.
Это — дело одного дня. А для кого-то — это может быть целая жизнь.


Вся информация на сайте
https://rdkm.rsmu.ru/

✏️✏️ Вышли свежие клинические рекомендации по Болезни Вильсона !

Из интересного

🧩 Алгоритм диагностики (взрослые и дети >4 лет)

🟢ШАГ 1: КЛИНИКА

- Хроническое заболевание печени неизвестной этиологии

- Неврологические или психиатрические проявления

- Острая печеночная недостаточность

- Отягощенный семейный анамнез

🟢ШАГ 2: СКРИНИНГ

- Церулоплазмин

- 24-часовая моча на медь

- Офтальмоскопия (щелевая лампа)

- При наличии – REC (обменная медь >15%)

🟢ШАГ 3: LEIPZIG SCORE

Подсчет баллов

🟢ШАГ 4: ДОПОЛНИТЕЛЬНО

- МРТ головного мозга

- Гепатобилиарная визуализация, фиброскан

- Генетика ATP7B

- При необходимости — биопсия печени с количественным определением меди

Особые ситуации:

ALF (острая печеночная недостаточность):
Подозревать при:

❗️Гемолиз + низкие трансаминазы + высокий билирубин

❗️ALP/TB <4 и AST/ALT >2.2

❗️Высокая сывороточная медь и медь в моче

❗️Быстро прогрессирующее течение

‼️Часто требует трансплантации

Доп обследования:

✅ МРТ головного мозга при неврологических/психиатрических жалобах или возраст >10 лет

✅ UWDRS – шкала оценки неврологических симптомов

✅Скрининг родственников первой линии (в том числе бессимптомных)

Прикреплю саму статью и шкалу оценки

Трансплант-экспресс: печеночные хроники недели

🧩 Неделя началась с не очень обычного для меня приёма
девочка, 14 лет, здоровая до декабря 2024г, вдруг резко пожелтела, слабость-вялость
При обследовании дома высоченные трансаминазы - более 1000, умеренно повышенный билирубин
А в воротах печени по УЗИ конгломерат лимфоузлов. По МРТ заподозрена лимфома, ребенок переден в онко центр Москвы. Проведены гистологические исследования нескольких лимфоузлов: опухолевое поражение исключено, реактивная гиперплазия лимфоидной ткани. Однако при исследовании печени и проведении фиброэластометрии (на фоне очень высокого уровня трансаминаз, что является крайне неудачным временем для проведения фиброскана) фиброз F4. Так девочка и оказалась у нас.
При осмотре - минимальное увеличение печени и селезёнки, лабораторно - билирубин около 50 (прямая и непрямая фракции пополам), а АЛТ и АСТ выше 1500
При этом синтетическая функция печени не страдает вообще, коагулопатии нет. Общий белок 94 (!!)
К сожалению, иммуноглобулины посмотреть у нас нельзя. По данным нашего УЗИ: данных за фиброз и тем более цирроз печени нет, портальной гипертензии нет, а вот лимфоидное образование в воротах печени сдавливает как желчные протоки (холедох на этом фоне 8мм), так и чревный ствол.

Конечно, девочка не наш пациент, но необходима была срочная маршрутизация, ибо уже больше 3х месяцев какой то очень активный процесс разрушает печень. Конечно, в первую очередь думается про аутоиммунный гепатит со вторичной лимфоаденопатией (но настолько выраженная? Коллеги, вы такое видели?), конечно, не исключены вообще пока инфекционные причины кроме гепатитов В и С, я ещё думаю про болезнь Кастлмана (может быть ассоциирован в том числе с АИГ и вообще аутоиммунными патологиями), но спектр для диф диагностики, конечно, не малый сейчас. Пока девочка оказалась по скорой в инфекционной больнице, но, очень надеюсь, дальше ей смогут помочь и быстро начать лечение 😔

🧩 Дальше все было весьма штатно - много здоровых уже деток после трансплантации со своими нюансами, но в целом, без проблем. Многие мои впервые приезжают ко мне после моего выхода из декрета. Очень здорово видеть своих маленьких ещё в памяти креветочек совсем деловыми и давно болтающими)

🧩 Приходил первичный малыш, с родителями которого мы давно знакомы. Старшая их дочка была пересажена у нас, но, к сожалению, умерла от менингоэнцефалита после трансплантации. Диагноз у обоих деток прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз 2 типа (синдром Байлера), как несложно догадаться 💔 малыш ещё совсем маленький, но нарастает холестаз, высокий цитолиз. Обследуем донора и готовимся к трансплантации

🧩 Девочка 17 лет, у которой 2 года назад обнаружили спонтанный тромбоз воротной вены. Как давно он произошел, никто уже сказать точно не может. Ожидаемо развилась внепечная портальная гипертензия, ВРВП и желудка 3 степени. Пробовали сформировать мезентерико- кавальный анастомоз, но после операции случилось осложнение в виде внутрибрюшного кровотечения и анастомоз затромбировался. ПГ вернулась, конечно, тут же.
Выявлены полиморфизмы в генах фибринолиза и стабилизации тромба (F13A1 и SERPINE1)
Сейчас, несмотря на это всё, печень не страдает, фиброза нет совсем , сосудистые хирурги хотят починить шунт/сформировать новый. Будем надеяться, что девочка не будет нашей пациенткой ещё долго

Пост для коллег🍀

Как вы знаете, я фанат учебных курсов 😁
И сейчас я закончила курс инфекции от DocmaSchool

Это были 3 месяца фундаментального погружения: вспомнить (или скорее, узнать, будем честны, что уж) микробиологию, механизмы резистентности и принципы взаимодействия макро и микроорганизма, даже пропедевтику))

Но самым ценным, точнее бесценным для меня в курсах Докма все же кажутся разборы клинических случаев с наставником (коим тут является Дарья Паниева), обсуждение разных сложных вопросов, разбор статей и поиск информации. Этого я не встречала нигде в других программах, и такое для меня очень важно.

В общем, советую, друзья, тем, кто любит погружаться в тему фундаментально и понимать всё от истоков

А если надумаете, у меня для вас есть промокод со скидкой целых 10% на этот замечательный курс🥰

bonus28177960

https://docmaschool.ru/infection

Сегодня в директе меня спросили, как объяснить докторам дома, почему на фоне диареи увеличивается концентрация такролимуса?

Решила, что обязательно напишу сначала умную версию сюда, а потом облегчённую - в Инстаграм, это реально интересно🥰

Почему при диарее растет концентрация такролимуса?

Такролимус (ТК) – это ингибитор кальциневрина, широко используемый у пациентов после трансплантации органов для подавления активности иммунной системы и предотвращения отторжения трансплантата. Его фармакокинетика сложна и может значительно изменяться под влиянием различных факторов, включая диарею.

🧩1. Основные механизмы повышения концентрации такролимуса при диарее
Изменения фармакокинетики ТК при диарее связаны с нарушением процессов всасывания, метаболизма и экскреции препарата:

🟢 1.1. Снижение метаболизма такролимуса в кишечнике
Такролимус метаболизируется ферментами семейства CYP3A, главным образом CYP3A4 и CYP3A5, которые в значительных количествах экспрессируются в энтероцитах тонкого кишечника. Диарея сопровождается воспалением и повреждением кишечного эпителия, что приводит к:

🔴- Снижению активности CYP3A4/5 в кишечнике, что уменьшает метаболизм ТК при первом прохождении через кишечную стенку.

🔴- Увеличению биодоступности такролимуса за счет снижения его пресистемного метаболизма.

🟢 1.2. Нарушение функции P-гликопротеина
P-гликопротеин (P-gp) – это мембранный транспортный белок, кодируемый геном ABCB1 (MDR1), который участвует в активном выведении такролимуса из энтероцитов обратно в просвет кишечника.

Диарея и воспаление кишечника могут:

🔴- Снижать экспрессию P-gp, что ведет к уменьшению выведения ТК из энтероцитов обратно в кишечный просвет и повышает его всасывание.

🟢 1.3. Ускоренный пассаж пищи через кишечник
Хотя диарея может уменьшать общее время контакта лекарств с кишечной стенкой, ТК обладает высокой липофильностью и медленной абсорбцией, поэтому снижение времени транзита не оказывает значительного влияния на его всасывание. Однако основной эффект связан с уменьшением метаболизма и активного выведения.

🟢 1.4. Изменение микробиоты кишечника
Кишечная микробиота участвует в метаболизме лекарственных средств, в том числе в метаболизме ТК. При диарее возможны:
🔴- Дисбиоз и снижение активности микробных ферментов, участвующих в метаболизме ТК.
🔴- Повышение системной концентрации такролимуса за счет уменьшения его трансформации кишечной флорой.



🧩 2. Клинические последствия повышения концентрации такролимуса при диарее
Повышение системной концентрации такролимуса приводит к увеличению риска токсичности, проявляющейся следующими симптомами:
- Нефротоксичность (повышение уровня креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации).
- Нейротоксичность (тремор, головная боль, спутанность сознания, судороги).
- Гипергликемия и сахарный диабет, индуцированные ТК.
- Электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипомагниемия).
- Инфекционные осложнения вследствие иммуносупрессии.



🧩 3. Тактика ведения пациента с диареей, получающего такролимус
Если у пациента после трансплантации развивается диарея, необходимо:
🟢1. Оценить клиническое состояние – степень дегидратации, симптомы токсичности ТК.
🟢2. В стационаре можно мониторировать уровень такролимуса в крови каждые сутки при выраженной диарее.
🟢3. Дома возможна полная отмена ТК (по согласованию с врачом!) или же коррекция дозы – часто требуется временное снижение дозы, особенно при тяжелой диарее.
🟢4. Диагностировать причину диареи – инфекционная (Clostridium difficile, вирусы, бактериальные патогены) или неинфекционная (побочный эффект препаратов, пищевая непереносимость, воспалительное заболевание кишечника).
🟢5. Обеспечить адекватную гидратацию и контроль электролитов.

Хотя первичен, конечно, 5ый пункт, всем остальным можно заниматься параллельно)

Консультировали по подбору инфузионной терапии, питания, антибактериальной, а хирурги подсказывали хирургическую тактику

Несмотря на тяжесть ситуации и отграниченные ресурсы, доктора на месте делали все возможное (а не было возможности даже померить лактат 😭), не было многих антибиотиков, но они большие молодцы и перевели ребенка вовремя на следующий этап.
Мы корректировали АБ, согласовывали инотропную поддержку, считали инфузии и питание, и я поняла, как сильно я бы хотела сейчас полечить этого мальчика 🥹 прям вот максимально моё, эх)

🧩 И ещё кое- что, что требует отдельного поста 💔

Трансплант- экспресс: печёночные хроники недели

🧩 Очень интересная малышка 9 месяцев, но пока, к сожалению, без диагноза

В неонатальном периоде ухудшение состояния за счёт неврологической симптоматики и развития ДН
В неонатальном скрининге по данным ТМС значительно повышен ряд показателей (и тирозин, и фенилаланин, и метионин), сильно повышена галактоза. В повторных ТМС приблизительно та же картина, одновременно есть провалы по глюкозе, растет аммиак крови. После консультации генетиков решено вести по клин рекам для тирозинемии, одновременно убрав лактозные смеси. Тут же падают значимо нейтрофилы (до 0.27 минимально), тромбоциты (до 4) , также в выписке пишут про печёночную недостаточность (но нашла лишь АСТ 260 при почти нормальной АЛТ), но видят изменения паренхимы по УЗИ. На что это все похоже? Правильно, на болезни накопления или митохондриальные гепатопатии (чуть меньше)
Далее ребенка переводят в федеральный центр, где исключают и тирозинемию, и галактоземию, и все на тот момент сданные генетические анализы без отклонений вообще. ТМС постепенно нормализуется, нейтрофилы плюс минус такие же, пункция костного мозга при этом ничего плохого не показывает. На фиброскане (правда, то было в 2 месяца жизни) F4 без каких либо проявлений со стороны печени. Остаётся высокий аммиак, дитю дают Гепа Мерц, бензоат натрия, на этом фоне все ТМС хорошие, постепенно расширяют диету, девочка растет и набирает вес, живёт дома, и в целом все неплохо, кроме аммиака. Хотя смущает вот ещё реактивный артрит колена после домашнего массажа 😳
Обратились ко нам родители сами
Сейчас малышке 9 месяцев, вес 9.1, рост 76 (что просто отлично), НПР полностью соответствует возрасту- она лепечет, стоит у опоры, вполне осознанна и контактна
Аммиак на приеме 117 портативным аппаратом. Сейчас ест абсолютно всё, ничего, похожего на кризы не отмечалось. На нашем фиброскане F1, но вот вся паренхима неоднородная за счёт очагов (ФНГ?), но АФП 11, и все онкомаркеры в норме. Нейтрофилы кстати сами стали 1.47 (не стимулировали)
Сейчас в работе полный геном и ребенка и родителей
Очень сложно тут предположить и диагноз, и возможности и перспективы, но будем надеяться, что девочка не окажется пациенткой нашего отделения всё же. Слишком сейчас она благополучна, но боюсь ошибиться
Пока все таки обследуем доноров для спокойствия и "вдруг чего ", продолжим ждать результаты генетики, помониторим ТМС и аммиак
Сделаем МРТ с контрастом все таки чтоб разобраться точно с образованиями

Пока ничего умного придумать больше не могу(

🧩 Девочка почти 4х лет после трансплантации печени от 22 года, с очень странной ситуацией: после перенесённого ковида была кишечная инфекция с диареей, кровью в стуле. С тех пор ребенок принимает Креон, как только Креон убирают, кровь в стуле и диарея возвращаются 😳 но без единого в остальном красного флага: ни болей в животе (тем более ночных), ни потери веса, ни рвоты
и это уже полтора года. Предложила отменить Креон, сфотографировать мне стул, и на этом фоне сдать ФК, эластазу, маркеры целиакии, кал методом parasep трижды, токсины клостридий

Ещё несколько напрягает отставание в росте девочки и медленный рост волос. Как бы не дефицит стг, но пока после отмены гормонов прошло около года, ещё понаблюдаем
Пока сдадим гормоны ЩЖ

🧩 Мой пациент 3х лет после трансплантации печени, с лимфопролиферацией носоглотки- пришлось вызвать внепланово из дома, тк ухудшились анализы (поползли алт и АСТ) на эверолимусе и микрофенолатах без такролимуса
А повышать супрессию с лимфопролиферацией очень нежелательно
Запланировали госпитализацию и дальше думать, что делать

🧩 Несколько стабильных детишек после трансплантации просто меня порадовать приходили))
Минимальная иммуносупрессия, минимальные концентрации такролимуса , замечательные анализы 🥰

🧩На очень не простой телемедицинской консультации присутствовала: наш 4х летний пациент, спустя 3 года после трансплантации попал в больницу с непроходимостью кишечника. Пришлось удалить достаточно большую длину кишки, параллельно случился септический шок

Вот такое у меня доброе утро! Совершенно потрясающая лекция от Юлии Олеговны Малиновской 🥰 глядите, что на слайде: скоро скоро и мы придем к тому, чтобы прививать живыми вакцинами своих реципиентов!
@transplantdoc спасибо огромное, такая доступная лекция, слушается на одном дыхании ❤️

Сегодня много постов в ленте о женском предназначении, об истории борьбы за равноправие, о великих женщинах..ещё лет пять назад мне казалось это слегка напыщенным и не имеющим никакого отношения к современности. Ну да, поборолись за права, но это было логично, что общество, которое развивается, так или иначе к такому придет, ну а нам повезло родиться в уже готовом к равноправию мире. Я никогда раньше не чувствовала, что мои права в чем-то уступают мужским. Ни в институте, ни на работе я не сталкивалась ни с какой дискриминацией по половому признаку. Ну да, бабульки преподаватели любят больше мальчиков, что ж) зато дедульки - девочек, все честно))

Но для меня лично всё изменилось, когда я стала мамой. Я не знаю, в каком конфетно-зефирном мире существовала ранее моя психика, но я почему-то вообще не думала о многих -многих вещах. Мне, знаете, казалось, что спустя 1.5-2 года от рождения ребенка всё резко становится как раньше: я буду работать так же, наравне с мужем, заниматься всем тем, что мне важно и нужно. 
Я не знаю, почему я не подумала элементарно о том, что кто-то должен будет забирать ребенка из сада. Или быть с ним, когда он болеет. Или заниматься и развивать его все свободное время. Что это автоматически сделает этого “кого-то” отныне и на оочень долго так себе работником и коллегой. На которого нельзя положиться, который не может выполнять привычный объем работы. 
Понятия не имею, почему эти вопросы скрывались от моего сознания 😂 
И нет, я не к тому, что как нечестно устроен мир - это действительно.. максимально, нормально. Обычно. Логично, в конце концов. То, за изменение чего ты не можешь “бороться”, потому что так устроена природа, и тут ничего не сделаешь. Ты можешь быть сколь угодно сильно обижен, что все твои знания и заслуги теперь не нужны, но ты - мама. И вот это я бы рассказывала всем, кто, как я, привык жить чем -то: какой то идеей, например, жить в больнице всю свою прошлую жизнь и находить в этом кайф.. сказала бы, что тут наши права никогда не смогут быть равны, и когда то тебе придется с этим столкнуться. 
И я в бешеном восторге теперь от тех женщин, кто не сломался от этого обстоятельства, и достиг ещё больших высот. Потому что знаю, какой невероятный труд за этим стоит. Вот именно это для меня теперь смысл международного женского дня - все таки признать, что мы кое в чем не равны, но несмотря на это, великих женщин все равно очень - очень много.
С праздником, девушки ❤️

Независимые предикторы продленной ИВЛ:

🔴Предоперационная печеночная энцефалопатия.
Высокие уровни АСТ.
🔴 Большие объемы перелитой эритроцитарной массы.
🔴 Длительная операция

Продленная ИВЛ увеличивала длительность пребывания в реанимации (12.6 vs. 6 дней) и требовала более агрессивной антибиотикотерапии, но не повышала смертность.
Тут авторы использовали менее жесткое определение продленной ИВЛ (>24 часов вместо ≥4 дней).

5. и самое свежее- Estimating risk of prolonged mechanical ventilation after liver transplantation in children: PROVE-ALT score
📌 Muhammad U. M. Mian et al., 2024 (Pediatric Transplantation, Baylor College of Medicine)

Основные выводы:
338 детей, перенесших трансплантацию печени (2011–2021), анализ предикторов продленной ИВЛ.
впервые разработана шкала PROVE-ALT Score для предсказания риска продленной вентиляции:

Факторы риска:
🔴Возраст <1 года.
🔴Наличие цирроза.
🔴Необходимость в предоперационном гемодиализе.
🔴Госпитализация перед операцией (в отличие от ожидания трансплантации дома)

Прогностическая точность (AUC=0.81).
Пациенты с высоким баллом по шкале PROVE-ALT имели высокую вероятность длительной вентиляции и повышенный риск трахеостомии.

Что ж, заканчивается мой отпуск, в который я не сделала ничего полезного из запланированного😁
Мой ребенок решил, что второй эпизод отита за две недели - то, что мне нужно вместо отпуска 🥹
Так что, провели мы его вместе))

Сегодня первый день, когда я осталась одна и пошла читать интересное, так что хочу поделиться

🧩 Дети, которые "зависают" на ИВЛ после трансплантации - огромная проблема. Причем иногда ты даже понять не можешь, почему так случается. А смертность это увеличивает значимо, конечно.
Пошла шерстить статьи на эту тему. Вот что нашла за последние 10 лет: 1. Immediate extubation after pediatric liver transplantation: a single-center experience
📌 Nora M. Fullington et al., 2015 (Liver Transplantation, Boston Children's Hospital)

Основные выводы:
В исследовании оценивали эффективность и безопасность экстубации в операционной сразу после трансплантации печени у детей.
Проанализированы 84 трансплантации, выполненные в одном центре.
Частота немедленной экстубации возросла с 33% (2005–2008) до 67% (2009–2011).
Дети, экстубированные сразу, проводили меньше времени в реанимации и в больнице, по сравнению с теми, кто оставался на ИВЛ.
Не было увеличения частоты реинтубаций, что подтверждает безопасность метода при правильном отборе пациентов.

Это одно из первых крупных исследований, доказывающих, что немедленная экстубация в операционной может быть безопасной. Однако для этого нужны строгие критерии отбора пациентов, в том числе отсутствие выраженной метаболической нестабильности и значительной кровопотери во время операции.

2. Factors Associated with Postoperative Prolonged Mechanical Ventilation in Pediatric Liver Transplant Recipients
📌 Olubukola O. Nafiu et al., 2017 (Anesthesiology Research and Practice, University of Michigan)
📌 Полный текст: Anesthesiology Research and Practice, 2017

Основные выводы:
Ретроспективное исследование 128 трансплантаций печени у детей.

25% пациентов нуждались в ИВЛ ≥ 4 дней, что значительно выше, чем в других исследованиях.

Независимые предикторы продленной ИВЛ:

Младший возраст (<5 лет).
Предоперационная гипокальциемия.
Длительная операция.
Длительная вентиляция коррелировала с увеличением смертности, а также с увеличением времени пребывания в реанимации и больнице.

Единственный модифицируемый фактор – длительность операции

В отличие от исследования Fullington, в этом анализе было больше пациентов, которым потребовалась продленная ИВЛ, что, возможно, связано с большей долей тяжелобольных детей.

3. Predictors of Immediate Tracheal Extubation in the Operating Room After Pediatric Liver Transplantation
📌 Aytekin Ünlükaplan et al., 2020 (Experimental and Clinical Transplantation, Başkent University, Turkey)

Основные выводы:
57 детей после трансплантации печени, проанализированы факторы, влияющие на немедленную экстубацию.
46% пациентов нуждались в послеоперационной ИВЛ, несмотря на попытку ранней экстубации.
Предикторы продленной ИВЛ:
Выраженная гипотрофия (низкий вес и рост).
Высокий уровень лактата во время операции.
Большой объем перелитых эритроцитарных масс.
Результаты подтверждают, что плохое питание и метаболическая нестабильность являются важными факторами риска.
Логично, что Маленькие пациенты с гипотрофией хуже адаптируются к послеоперационному периоду, что приводит к более частым случаям продленной ИВЛ.

4. Risk Factors for Postoperative Prolonged Mechanical Ventilation After Pediatric Liver Transplantation
📌 Helin Sahinturk et al., 2021 (Experimental and Clinical Transplantation, Başkent University, Turkey)

Основные выводы:
121 трансплантация печени у детей (2007–2017).
9.9% пациентов нуждались в ИВЛ > 24 часов.

Трансплант- экспресс: печёночные хроники недели

Пропустила прошлой недели выпуск потому что ничего интересного не было рассказать в целом - рутинные обследования посттрансплантационных деток, без особенностей 🤷🏻‍♀

Но кое - что все таки расскажу)

🧩 Мальчик 14 лет, трансплантация печени от 2019 года по поводу цирроза, ассоциированного с муковисцидозом
Тяжёлые легочные обострения довольно часто- раз в месяц- два, с десатурацией, реанимацией. Очень хорошо помогала таргетная терапия (трикафта), но каждый раз при назначении довольно быстро нарастал синдром цитолиза - до 400/500 Ед, далее препарат, естественно, отменяли, и все заново. Ко мне мальчик пришел на контроль после очередного такого эпизода. Сейчас приняли решение принимать таргет по 2 недели через 2 недели. Есть вероятность, что такой подход как - то поможет сократить эпизоды декомпенсации..

🧩 Мальчик 3.5 лет, спустя 3 года после ТП, с лимфоидной гиперплазией, был последний раз у меня на контроле в октябре, тогда были жалобы на затруднение дыхания (и это после удаления и миндалин, и аденоидов), так разрослась оставшаяся ткань ротоносоглотки, которую никак хирургически не убрать. Репликация ЭБВ была 10*4. Тогда провели конверсию с такролимуса на эверолимус, подобрали концентрацию. Сейчас получше в плане носового дыхания (но такой эффект достигается только на Монтелукасте), репликация ЭБВ чуть ниже, но совсем чуть. Хотелось бы ещё лучше. По данным проведенного КТ всего мальчика - лимфопролиферация области шеи активная. В общем, тут держим руку на пульсе, и мониторим состояние дальше


🧩 Первичный мальчик с , по всей видимости, врождённым фиброзом печени, который выявился совершенно случайно - во время острой кишечной инфекции попал в стационар, а там тромбоциты 80. Выздоровел, но они не выросли. Начали искать и нашли портальную гипертензию. Надеялись, что она внепеченочная, но нет, дело в фиброзе печени (что интересно, пока не циррозе, но вот портальная гипертензия довольно выраженная с гиперспленизмом). В остальном, функция печени сохранная, будем надеяться, в отделении с ним увидимся не скоро

🧩 Все остальные детки довольно плановые: девочка спустя 6 лет после трансплантации с СРК, поговорили о красных флагах, наметили план обследования, если нас что то взволнует.
Мальчик спустя почти 6 лет после ТП с болями роста, тоже поговорили о красных флагах
Девочка спустя 3.5 месяца после ТП от АВ0 несовместимого донора без селезёнки и без единой прививки, к сожалению. Причем тут врачи очень хотели привить малышку до трансплантации, но мама была против. Поговорили, вроде бы, теперь не сильно против (надеюсь)
Очень не спокойно мне, пока мои пациенты без селезёнки ходят непривитые(
Очень жду 6 месяцев после ТП, чтобы сделать вакцины от менингококка и пневмококка хотя бы.

🥰 Но мое самое главное событие прошедшей недели - я была в гостях у Олжаса Абдрахманова как спикер, представляете 😇🥹
Читала лекцию об амбулаторном наблюдении детей после трансплантации печени
Мне было так приятно получать обратную связь от многих коллег, кто смотрел, просто фантастика, что это делает с тобой - неимоверное желание дальше развиваться 😅
Коллеги, спасибо всем огромное, кто присутствовал, кто меня слушал ещё раз ❤️

Ну а теперь я в отпуске на неделю! Очень много планов, я вновь ввела английский в ежедневные занятия, стараюсь слушать хотя бы один подкаст и одно занятие на грамматику делать, а если получается, очень собой горжусь 😂
Хочу написать сюда какие нибудь классные посты, так что идеи приветствуются очень 🙏🥰

Про постконтактную профилактику менингококковых инфекций

Когда какая-либо инфекция попадает в новостное поле, о ней всегда возникает много вопросов от пациентов. Это и понятно, ведь новости зачастую умышленно пишут так, чтобы вызвать у читателя тревогу и переживания.

Далее будет текст про постконтактную профилактику генерализованных форм менингококковых инфекций: не рекомендую пользоваться им самостоятельно без врачей, это скорее для понимания, что будет происходить, если вдруг такая история коснется непосредственно вас или ваших детей

Пока я его тут размещаю, для контекста несколько ссылок на более ранние тексты на темы менингококковых инфекций, менингококцемии и менингитов

[Менингиты, менингококки и менингококцемия], [Менингококцемия], [Заболеваемость гнойными бактериальными менингитами в России], [Инфекционная заболеваемость в России в 2023 году]

...

Постконтактная профилактика менингококковой инфекции

Кто считается контактными?

Менингококки — не самые заразные возбудители. Для их передачи обычно требуется довольно тесный контакт. В разных регионах группы лиц, которых считают контактными, могут немного различаться.

Россия: «В круг лиц, общавшихся с больным, подвергшихся риску заражения, включают всех находившихся в радиусе 1 метра от больного ГФМИ (в том числе, лица, проживающие в одной квартире с заболевшим, соседи по квартире или комнате общежития, обучающиеся и работники организации, осуществляющей образовательную деятельность, которую посещал заболевший, иные лица на основании результатов эпидемиологического расследования)»

США: Контакты на расстоянии менее 1 метра в течение не менее 8 часов или контакты с респираторными жидкостями заболевшего любой длительности. Обычно контактными считают: а) совместно проживающих членов семьи; б) лиц, проживающих в одном общежитии или казарме; в) детей, посещающих одну группу детского сада; г) сидение на соседнем месте во время поездок и перелетов более 8 часов; д) целование, дыхание рот-в-рот.

Заболевший потенциально заразен в интервале от 7 дней до первых симптомов болезни до 1 суток после начала антибактериального лечения.

Какая постконтактная профилактика доступна?

Антибиотикопрофилактика и вакцинопрофилактика. Ни один метод не является 100% эффективным.

Антибиотикопрофилактика

В идеале начало в первые сутки от заболевания у известного больного. Может иметь смысл начинать до 7-10-14 дней от заболевания у известного контакта.

Проводится в надежде на предотвращение заболевания у контактных и предотвращение дальнейшего распространения инфекции.

Неизвестно приводит ли на самом деле к снижению риска заболевания. Однако в связи с серьезностью потенциально предотвращаемого заболевания рекомендуется.

Опции антибиотикопрофилактики основаны на данных об их способности приводить к удалению возбудителя из отделяемого из носоглотки и ротоглотки в 90-95% случаев.

Рифампицин

Режимы

Младенцы младше 1 месяца (в России младше 1 года): по 5 мг/кг 2 раза в сутки внутрь 2 дня. Дети от 1 месяца до 15 лет (в России от 1 года до 18 лет): по 10 мг/кг (максимум 600 мг) 2 раза в сутки внутрь 2 дня. Подростки старше 15 лет и взрослые (в России взрослые): по 600 мг 2 раза в сутки внутрь 2 дня.

Комментарий

Сложности с доступностью. Отсутствие детских форм. Может снижать эффективность оральных контрацептивов, антикоагулянтов. Не подходит для беременных. Может окрашивать биологические жидкости в оранжевый цвет и напугать родителей если ребенок вдруг заплачет оранжевыми слезами.

Цефтриаксон

Режимы

Дети младше 15 лет (в России дети): 125 мг в/м однократно. Подростки старше 15 лет и взрослые (в России взрослые): 250 мг в/м однократно.

Комментарий

Однократное введение. Боль связанная с инъекцией. Может быть немного более эффективным в сравнении с рифампицином. Не противопоказан для беременных.

Ципрофлоксацин

Режимы

Взрослые: 500 мг однократно внутрь. Дети с 1 месяца (не в России): 20 мг/кг (максимум 500 мг) однократно внутрь.

Комментарий

Однократный прием. Противопоказан для детей, можно рассматривать только при недоступности других опций. Противопоказан для беременных. В мире отмечается некоторый рост распространенности устойчивых к ципрофлоксацину менингококков.

Азитромицин

Режимы

Дети: 10 мг/кг (максимум 500 мг) внутрь однократно. Взрослые: 500 мг внутрь однократно.

Комментарий

Только при невозможности использовать другие опции. Специально с этой целью не изучался, но менингококки обычно чувствительны к азитромицину. Однократный прием. Опция отсутствует в российских рекомендациях.

Вакцинопрофилактика

Для непривитых и привитых более 4 лет назад. Скорее всего не поможет тем, кто уже заразился менингококком, но и не навредит. Применяется так как может быть эффективна для лиц, которые находятся в очаге, но еще не успели заразиться.

Среди распространенных нежелательных реакций: повышение температуры, недомогание, головная боль — симптомы, которых запросто испугаются те, кто был в контакте с больным.

Но знаете, что он не смог уничтожить? И никогда не сможет?
Вот эту потрясающую команду Дашиных родителей. То, как они действуют - как единый организм, как смотрят друг на друга и на Дашу. Как Дашин папа заботливо берет ее на ручки, а мама прижимает к себе и успокаивает после приступа. И когда ты смотришь на всё это, то вопроса, что такое любовь быть не может. Для меня ответ абсолютно и кристально ясен.
А я могу только молиться (а именно это я делаю , когда, как сейчас, ничем не могу помочь) чтобы эта огромная Любовь смогла вернуть нам ту беззаботную улыбку во весь рот.

Я всё хотела рассказать эту историю сначала в день медработника, потом в годовщину того, как она началась, потом вот в неделю эпилепсии. Но каждый раз что-то не давало. Знаете, я люблю рассказывать либо счастливые истории, когда мы боролись и победили, либо несчастливые, но, когда они уже закончились. Чтобы помнить, чтобы рассказать, чему научились. А тут..история для меня не закончилась, она все так же свежа, как и грустна. Но сегодня я поняла, что она должна быть написана именно в этот праздник. Потому что она про огромную любовь. Родителей моей замечательной пациентки к ней и, конечно, к друг другу.



С Дашей и ее семьёй мы познакомились в далёком уже 2018. Мне с тех времён запомнилось, что она отличалась от стандартного нашего желтелького пациента, тем что часто и заразительно улыбалась. Несмотря на то, что животик был привычно большой, что мешал, несмотря на постоянные капельницы, улыбалась своим беззубым ротиком так, что всегда хотелось улыбнуться в ответ. Кажется, в тот августовский день, когда я забирала ее из реанимации в отделение, было очень жарко, я сняла маску, чтобы проветриться, в лифтовом холе и сказала Даше - смотри, только никому не рассказывай! И она опять вот так, как умела, заразительно улыбнулась, даже не обидевшись, что я только что от души отхлопала ее по вот этой 6-ти килограммовой спине для отхождения мокроты. Запомнилось, что Дашин папа постоянно меня смешил, а маме, я кажется, не очень нравилась (она потом призналась сама, я не наговариваю 😂), но ещё запомнилось, какие они дружные. Что они - настоящая команда. Я тогда подумала, что в такой семье ничего не страшно.


Наш тот период прошел быстро и спокойно, Даша быстро выписалась, она была тем пациентом, которого не часто вспоминаешь, и это комплимент для нашего учреждения, поверьте))
Уже совсем скоро ко мне на контроли, и даже пару раз на госпитализацию, приезжал вполне самостоятельный человечек с осмысленным взглядом больших красивых глаз и все такой же заразительной улыбкой. Весьма неплохо болтающий в свои два, что меня даже тогда удивляло.
Но в целом все было штатно, спокойно и решаемо.


Пока в нашу жизнь, а точнее в жизнь этой прекрасной семьи не пришел ковид. Я даже помню, как все началось до сих пор осенью 2020го - как писала мама, что Даша заболела, как она не хотела пить и есть, как случились судороги…как их везли долго в больницу, как в больнице не могли начать инфузионную терапию..как судороги никто и ничто не смог прекратить. Как мы организовывали телемеды в ночи с их неврологом..и не понимали, никто не понимал, что случилось. Наверное, это был ковид - энцефалит. Наверное. Ровно половина головного мозга выпала из работы. Вот так, ковид, который разделил жизнь такой страшной чертой на “до” и “после”.


В этом “после” оказалось темно и страшно, оказалось, что судороги не уходят. Никак, ничем не купируются, а мозгу очень тяжело развиваться в таких условиях. Я даже не могу перечислить все учреждения и докторов, где побывали наши герои. Это и вся Россия, и Барселона..но никто и никак не может пока прекратить чёртовы судороги.
Не может вернуть нам Дашину беззаботную улыбку во весь рот.
Не может убрать эти ужасающие и внезапные падения в любой момент, когда малышка оказывается на полу навзничь в считанные секунды, а потом в тяжёлом постиктальном состоянии кричит и в забытьи пытается бежать, сама не зная куда..вы когда нибудь видели эпилептические приступы у ребенка? Такие, чтобы до нескольких раз в час? У ребенка, которого ты помнишь здоровым и счастливым?


Я всей душой желаю вам никогда этого не увидеть.
Когда ты стоишь в полном понимании своей абсолютной беспомощности перед этой бедой. Понимании, что никакие твои знания, знания и умения самых классных твоих коллег вот сейчас, на данный момент не помогут.
Потому что чертов ковид отобрал всё, испортил и уничтожил, переиначив на свой лад целую жизнь одной замечательной семьи.

Пусть эта история будет не только в инсте, а тут, как исключение, в честь дня влюбленных

Как начать разговор об Эпилепсии с ребёнком? Этот вопрос беспокоит людей по всему миру.
⠀
Международное бюро эпилепсиии (IBE) и Международная Лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) вместе придумали международный день эпилепсии и Кампи для того, чтобы весь мир знал правду об эпилепсии.

Кампи- милый морской конёк.
Его зовут Кампи, и у него однажды случается эпилепсия. Он нежный, добрый, иногда стеснительный. Каждый кто встретит Кампи подружится с ним.
⠀
Про Кампи есть раскраска - её можно скачать бесплатно.
⠀
Про Кампи есть мультики! Это полезные мультфильмы для детей об отношениях в школе, об оказании первой помощи, о визите к врачу и о многих других важных вещах, вроде: «Можно ли играть в футбол с эпилепсией?»
⠀
Кампи знакомится с подругой, у которой тоже эпилепсия. Она рассказывает ему о печальном положении пациентов с эпилепсией по всему миру, их права нарушаются каждый день(( Знания (и доступ к лекарствам) способны снизить бремя стигмы.
⠀
Кампи - это отличный способ поговорить с ребёнком о болезни, поддержать, позаботиться, прогнать страхи.
⠀
Качаем, смотрим)

https://www.ibe-epilepsy.org/campi/?amp

Здравствуйте!
10 февраля, в понедельник, в 22.00 по времени Алматы (20.00 по Москве) будет лекция и дискуссия по теме "Гепатопульмональный синдром у детей".
Лектор детский гепатолог Jane Hartley из детской клиники в Бирмингеме, Великобритания.
Лекция будет в формате зума, на английском, с переводом на русский (при наличии времени у лектора). Приглашайте коллег.
Врач педиатр и детский гастроэнтеролог Научного центра педиатрии и детской хирургии г. Алматы, Абдрахманов Олжас

Нажмите https://us02web.zoom.us/j/81655637954?pwd=bDcbIYedLabbMJ98aLoj6f7lnyPrVK.1 для запуска или входа в запланированную конференцию Zoom.

Цирроз, вызванный врожденным дискератозом, при трансплантации печени — периоперационное ведение — PMC
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4445154/

Трансплантация печени для лечения печеночных осложнений врожденного дискератоза: отчет о клиническом случае - PMC
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8155112/

Перечисленные состояния этиопатогенетически и возрастспецифически гетерогенны, изучаемые в них эффекты различных ноотропных средств (N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты) имеют целевые различия, в связи с чем рекомендуется формировать позицию относительно эффективности каждого из лекарственных веществ в отношении каждой конкретной нозологии, а не в целом.
3. Ниже представлены общие данные исследований эффективности различных лекарственных веществ ноотропного действия при расстройствах речи у детей»

Таблицу с исследованиями можно посмотреть в тексте КР.

Просто бальзам на душу 😍.

Лекарства не нужны при расстройствах речи- Минздрав утвердил новые Клин реки.

Сейчас сложное время для врачей- переходим на новые клинические рекомендации (КР).

КР написано очень-очень много за прошедший год. Особенно за последние 2-3 месяца 2024.

Лечишь по старым КР 2023, а вот уже и новые вышли в 2024.

Есть хорошие новости лично для меня! Ноотропы официально признаны препаратами с недоказанной эффективностью и включены только как дополнительно -необязательное лечение.

😍Непередаваемое ощущение, когда годами говоришь тот самый текст, который теперь в официальном документе Минздрава.

😍И тебе всегда было не на что сослаться, кроме набора статей и своего анализа, и тут появляется документ Минздрава, который снимает все вопросы. Вау!

Цитата из КР170 по специфическим расстройствам развития речи у детей 2024г. Наслаждайтесь, коллеги)

«В современной научной литературе отсутствуют убедительные данные об эффективности медикаментозного лечения при СРРР. Ноотропные средства (N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты)традиционно для отечественной медицины являются основным классом препаратов, рассматриваемым в связи с медикаментозным лечением СРРР. В международном масштабе среди исследователей и клиницистов нет устоявшегося консенсуса о применении ноотропной терапии при СРРР: ноотропные препараты (N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты) традиционно применяются при лечении СРРР в России и некоторых странах Восточной Европы, но не используются в странах западной Европы и северной Америки. Публикации об эффективности тех или иных ноотропов (N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты) или церебропротекторов (N07XX Прочие препараты для лечения заболеваний нервной системы) основаны на отдельных отечественных исследованиях. Метаанализы и систематические обзоры исследований эффективности этих групп препаратов при лечении CРРР нами не обнаружены.
Часто специалисты, ответственные за принятие решений по лечению пациента, испытывают воздействие общего дискуссионного фона вокруг ноотропной терапии, выходящего за рамки терапии СРРР и наполненного аргументами различной степени научного обоснования, в том числе приписываемым к доказательной медицине или неверифицируемому клиническому опыту. В связи с этим разработчики рекомендаций считают необходимым зафиксировать положения, опирающиеся на научную фактологию, которые могут помочь объективизировать специалистам позиции для принятия ответственных решений.

1. Ноотропные препараты выделены как класс препаратов в международной системе классификации лекарственных средств - анатомо-терапевтическо-химической классификации (Anatomical Therapeutic Chemical Classification System), принятой ВОЗ, а также Минздравом РФ: код АТХ - N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты.

2. В опубликованных исследованиях эффективности и безопасности ноотропной терапии, большинство из которых составляют зарубежные рандомизированные слепые плацебо контролируемые исследования, в качестве терапевтических мишеней определяются различные состояния: постинсультная реабилитация [103, 157], выживаемость при инсультах [159], предотвращение инвалидизации при инсультах [121], реабилитация после ЧМТ [95], постоперативные и постанестизиологические когнитивные дисфункции [104, 113, 136], когнитивные функции при коронарном шунтировании [150], легкие когнитивные нарушения у взрослых [137, 155], предотвращение снижения когнитивных функций у пожилых [101], деменции [105], паркинсонизм [146], синдром хронической усталости [119], когнитивные функции у здоровых взрослых [118, 130, 148], дислексии у детей [112, 151, 156], когнитивные функции при синдроме Дауна у детей [125], аффективно-респираторные пароксизмы у детей [147] и другие состояния. Специалистам следует самостоятельно изучить результаты этих исследований, публикации которых общедоступны.

Ура, товарищи!)

💊 Антипролиферативные препараты (Микофенолат, Азатиоприн)
На что действуют?
- Останавливают размножение Т- и В-клеток.

Как работают?
- Микофенолат блокирует производство пуринов – строительного материала для новых клеток.
- Азатиоприн встраивается в ДНК и вызывает гибель размножающихся иммунных клеток.

Почему именно так?
- Иммунитет не может усилиться, если клетки не размножаются.



💊 Кортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон)
На что действуют?
- Подавляют воспаление и иммунный ответ.

Как работают?
- Снижают выработку цитокинов (IL-1, IL-6, TNF-α).


Почему именно так?
- Они работают быстро, поэтому применяются при остром воспалении.

Побочные эффекты:
- Повышение уровня сахара
- Остеопороз


💉 Моноклональные антитела (Базиликсимаб, Ритуксимаб)
На что действуют?
- Останавливают работу Т- и В-лимфоцитов.

Как работают?
- Базиликсимаб блокирует рецептор IL-2, предотвращая активацию Т-клеток.
- Ритуксимаб уничтожает В-клетки, не давая им вырабатывать антитела.

Почему именно так?
- Эти препараты применяют, если стандартная терапия не помогает.




🟢 Почему используют комбинацию препаратов?

Иммунная система может компенсировать блокировку одного механизма, поэтому терапия сочетается.

Типичная схема:
1. Ингибитор кальциневрина (Такролимус) – подавляет Т-клетки. Грубо говоря, предотвращает клеточный ответ, и кому то этого достаточно!

2. Антипролиферативный препарат (Микофенолат) – замедляет размножение в основном В- клеток, в меньше степени влияет на Т- клетки
То есть, не даёт образоваться антителам против трансплантата

3. Кортикостероиды – контролируют воспаление, особенно в первые месяцы.
(Неспецифическое действие)

Со временем дозу стероидов уменьшают или отменяют.



☑️ Итак, иммуносупрессивная терапия – это баланс между предотвращением отторжения и поддержкой иммунитета.

Благодаря современным методам пациенты могут жить десятилетиями с пересаженной печенью, если следуют рекомендациям врачей.

Иммунная система после пересадки печени и работа иммуносупрессивной терапии

Пересадка печени – это не просто хирургическая операция, а сложный процесс взаимодействия между донорским органом и иммунной системой реципиента. После трансплантации организм воспринимает новую печень как «чужака» и может запустить иммунный ответ, который приведёт к её повреждению. Чтобы этого не произошло, пациентам назначается иммуносупрессивная терапия, которая подавляет избыточную активность иммунной системы.

Давайте разберём, как именно иммунитет реагирует на пересаженную печень и как работают лекарства, защищающие её от отторжения.


🟢 Как иммунная система распознаёт пересаженную печень?

Иммунная система устроена как сложная система безопасности: она сканирует клетки организма, проверяя их уникальные белки – HLA-антигены (главный комплекс гистосовместимости). У каждого человека HLA-антигены уникальны.

Когда пересаживают печень, иммунные клетки пациента обнаруживают, что её HLA-антигены не совпадают с собственными, и включают защитный механизм. Этот процесс запускает иммунный ответ, который делится на две части:

🧩Врожденный иммунитет – первая линия защиты
Реакция начинается сразу после операции, особенно в ответ на ишемию-реперфузию (когда печень была временно отключена от кровотока во время пересадки).

Что происходит:
- Макрофаги и нейтрофилы – первыми приходят на место «аварии» и запускают воспаление.
- Выделяются цитокины – вещества, усиливающие воспалительный процесс (IL-1, IL-6, TNF-α).
- Активация системы комплемента – группа белков, разрушающая подозрительные клетки.

Если этот процесс не контролировать, воспаление может повредить трансплантат.

🧩 Адаптивный иммунитет – вторая волна атаки
Через несколько дней включаются Т- и В-лимфоциты, которые способны запускать более мощную иммунную реакцию.

Что делают иммунные клетки:
- Т-лимфоциты – ищут и уничтожают клетки печени, которые они считают чужими.
- В-лимфоциты – создают антитела, которые могут атаковать печень.

Иммунный ответ развивается по двум путям:
1. Прямое распознавание – иммунные клетки сразу атакуют клетки печени.
2. Непрямое распознавание – части клеток печени разрушаются, их обрабатывают иммунные клетки пациента, а затем передают сигнал другим иммунным клеткам.

Если этот процесс не остановить, может начаться отторжение трансплантата.

---

🟢 Как работает иммуносупрессивная терапия?

Чтобы иммунная система не атаковала печень, пациентам назначают иммуносупрессоры – препараты, подавляющие иммунный ответ.

Но подавлять иммунитет полностью нельзя, иначе организм станет уязвим для инфекций и опухолевых заболеваний. Поэтому терапия многоуровневая и воздействует на разные этапы иммунной реакции.

🎲 Какие механизмы иммунитета блокируются?

1. Распознавание трансплантата
- Донорские клетки представляют свои HLA-антигены.
- Иммуносупрессоры мешают этому процессу.

2. Активация Т-клеток
- Без активации Т-клетки не могут атаковать печень.

3. Пролиферация (размножение) иммунных клеток
- Чем меньше размножаются Т- и В-клетки, тем слабее иммунный ответ.

4. Атака трансплантата
- Уничтожаются уже активированные иммунные клетки.

💊 3. Основные группы иммуносупрессивных препаратов

💊 Ингибиторы кальциневрина (Такролимус, Циклоспорин)
На что действуют?
- Блокируют активацию Т-лимфоцитов.

Как работают?
- Т-клетки активируются через белок кальциневрин, который включает производство интерлейкина-2 (IL-2) – сигнала для размножения Т-клеток.
- Такролимус и Циклоспорин блокируют кальциневрин, не давая Т-клеткам размножаться.

Почему именно так?
- Они не уничтожают иммунные клетки, а только предотвращают их активацию.

Побочные эффекты:
- Повышение артериального давления
- Повреждение почек

Начала писать пост в продолжение рубрики "трансплант- аптечка" в Инстаграм про микофеноловую кислоту, и поняла, что многим вникающим интересующимся родителям не хватит понимания, зачем нужны разные компоненты иммуносупрессии- почему не ограничиться такролимусом? Как мы понимаем, что именно нужно добавить и когда?

Так что сделала сложный пост про иммунологию максимально упрощённо, но все же сложно. Он не всем, только тем, кто очень хочет понять, как это всё устроено

#иммунныйответ #какработаютпрепараты
#иммуносупрессия

Трансплант-экспресс: печёночные хроники недели

Эта моя неделя прошла просто на волоске от больничного 😁 мой ребенок впервые заболел отитом с высокой лихорадкой и всеми сопутствующими прелестями 🥹 как же важно иметь дома отоскоп, скажу я вам) и знать правильную дозу АБ на такой случай)

Но! Я не отменила ни одного пациента, страшно горжусь  собой😁 (ну ладно, и мужем, который отпросился на полдня с работы, чтобы я могла сбегать на эту самую работу и всех принять)

Благо, было народу совсем мало:

🧩 Мальчик спустя почти 3 года после трансплантации: я вела его в стационаре перед декретом, и он чего у нас только ни пережил: очень тяжёлую пневмонию с ИВЛ после пересадки , тромбоз печеночной артерии..и помимо всего прочего подозревалось, что малыш глухой с высокой долей вероятности.
Сейчас с ним все отлично, получает терапию только такролимусом и разговаривает предложениями 🥰 оказалось, что со слухом все хорошо) как и в целом с мальчиком все было хорошо после выписки от нас) очень люблю такие встречи

🧩 Мальчик спустя 6 лет после трансплантации
У нас с ним был очень не простой путь: с самой трансплантации очень частые отторжения, субоптимальные анализы, кишечная непроходимость, сложный подбор иммуносупрессивной терапии..очень вникающая и тревожная мама.
Сейчас есть проблема в виде резистентной к препаратам железа анемии, и я уверена, что это анемия хронических заболеваний - нормоцитарная нормохромная гиперрегенераторная на фоне препаратов железа, но с Нв 100 и никак не выше. По всей видимости, хронический процесс реакции на трансплантат провоцирует высокий уровень гепсидина и не даёт всасываться железу. Думаю, нужно решать вопрос о парентеральном введении..
Помимо этого есть функциональная абдоминальная боль, без красных флагов, на СРК по критериям не тянет.
Но все таки хочу посмотреть маркеры целиакии для спокойствия, хотя и вес и рост в норме.
В общем, есть с чем работать дальше

🧩 Первичный мальчик с муковисцидозом, с отличной функцией лёгких, но с циррозом печени и очень выраженной портальной гипертензией даже после лигирования вен пищевода - 3 степень расширения.. тромбоциты 40, лейкоциты 1
Доноров, к сожалению, нет
Находится на таргетной терапии трикафтой, очень переживает семья, что переведут на трилексу, как всех
Коллеги, есть у кого уже пациенты на новом препарате? Стоит нам бояться то?

На Трикафте эффект  отличный, мальчик весит 68 кг и дорос до 182 см💪🏻 а общем, на улице встретишь, никогда не подумаешь, что МВ

🧩 Ещё один мальчик  - цирроз печени в исходе фиброхолангиокистоза, по поводу поликистоза также была пересажена почка 12 лет назад. Почка функционирует нормально, а вот по печени все уже не очень : альбумин 23, портальная гипертензия и тоже гиперсрленизм с тромбоцитами 60-70..и тоже нет донора. Встаём в лист ожидания и готовимся

🧩 К сожалению, ещё один мой мальчик из листа ожидания попал в реанимацию с кровотечением после аденотомии😔

Вот, собственно, и всё пока 🤷🏻‍♀

Мне так стыдно, когда пациентов мало, такое ощущение, что я какой то бесполезный человек 🤦🏻‍♀ коллеги, у вас такое бывает?)
Хотя, в целом, понятно, что дела найдутся, ноо я так не привыкла, не могу никак😁