🤗 🆕
В российском кардиологическом журнале (РКЖ) вышла наша с профессором Моисеевой Ольгой Михайловной статья по болезням перикарда (первая часть): большая, наглядная, с удобными таблицами и схемами 😌

Дифференциальная диагностика перикардита. Часть I: Анатомо-физиологические особенности перикарда, болевой синдром в грудной клетке и перикардиальный выпот (сразу скачать)

либо ссылка на РКЖ (читать на сайте)
Ваш,
📲 @rheumatologist_talks

-Это лучше учебника?🤨
-Это современнее учебника ☝

Пишите как вам, задавайте вопросы, если что-то не понятно , автор на связи
📎⤵️

#RheumoClub продолжает свою бурную инфомационную деятельность
Май 2025 в клубе будет посвящен началу осведомления
о лихорадке неясного генеза У ВЗРОСЛЫХ
Мы начнем с классической лихорадки неясного генеза, а также поговорим о причинах развития лихорадки в первые 3 недели заболевания и какие исследования необходимо выполнить, что бы официально признать пациента отвечающим под критерии ЛНГ

Раписание на май 2025

Вторник - День ревматолога
🟢неделя 1 понятие температуры, физиология и патофизиология лихорадки, понятие ЛНГ какие они бывают и что конкретно нужно искать, самые частотные болезни в ревматологии ЛНГ
🔵неделя 2 смешанные по патогенезу заболевания как причина ЛНГ - васкулиты крупных сосудов, болезнь Бехчета и гаплодефицит A20, системный саркоидоз, IgG4
⚪️неделя 3 моногенные и соматическкие АВЗ - VEXAS TRAPS, NLRP3 и другие инфламмасомапатии, синдром активации макрофагов (какой и при каких болезнях)
🟣неделя 4 аутоиммунные заболевания, которые лихорадят - локальные и системные аутоиммунные заболевания и соматический аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, интерферонопатии у взрослых, DADA2 vs узелковый полиартериит

Среда - Ординаторская
"ЛНГ - обсуждаем вместе"
в ординаторских тема отныне не будет заявлена, план обслдеования и верификацию будет шаг за шагом разгадывать с вами вместе
Четверг - День инфекциониста
🟢неделя 1 ЛНГ и ВИЧ инфекция
🔵неделя 2 Бактериальные причины ЛНГ
⚪️неделя 3 Вирусные причины ЛНГ
🟣неделя 4 Паразитарные инфекции и эндемики-микозы как причина ЛНГ

Пятница - День пульмонолога
🟢неделя 1 туберкулез и нетуберкулезные микобактериозы как причины ЛНГ
🔵неделя 2 профилактика туберкулеза на фоне терапии ГИБТ и цитостатиками
⚪️неделя 3 различные иммунные заболевания в пульмонологии, проявляющиеся ЛНГ
🟣неделя 4 различные иммунные заболевания в пульмонологии, проявляющиеся ЛНГ, продолжение

Кому подойдет клуб?
Врачам, у кого нет ментора/не с кем обсудить случай/нет понимания как и где искать информацию/просто страшно и непонятно и хочется поддержки сильной компьюнити, которую создали в #RheumoClub, где нет места токсикам:)

У нас уютно и полезно, а в общем чате вне зависимости от тарифа вы можете получить помощь у коллег, вместе подумать, вместе посмотреть снимки, вместе подискутировать и посомневаться, а также вместе придти к решению проблемы.

Ссылка на группу ➡️https://t.me/PREDRheumoClub. Вступление только после получения от вас информации, что вы являетесь врачом (готовьте сразу ссылку на сайт с работы или информационный портал о врачах, например, "продокторов" и тд)
В преднаборе актуальные цены и акции, пример того, как выглядит сама закрыта группа и другое.
#RheumoClub

📲Делитесь информацией с друзьями, кому будет актуально

ВАЖНО
Клуб носит информационный характер ( но информация берется только из источников q1-q2), а также помогает коммуницировать и общаться с коллегами,
не является образовательной программой

Ваш,
📲 @rheumatologist_talks

❤️‍🔥❤️❤️🩷👌

Коллеги, напоминаю, что еще 10 дней можно будет поучаствовать вместе с нами в благотворительности и помочь организации
Улица Мира

Как помочь- купить доступ к папке март #RheumoClub ( подробности тут ) , что входит в папку - информация тут

Мы собрали уже 43 тыс, все из которых будут переведены
В последний день марта 2025🌟

Почему только до конца марта 2025?

-потому что будет продаваться новая папка «апрель 2025» #RheumoClub и мы поможем еще какому-нибудь фонду, а заодно подарим знания ☝

🪩 ваш @rheumatologist_talks и Ко

На конференции 1medTV читала вводную про ЛНГ и АВЗ.
Человек, который это организовал- Кусевич ДА 😊
На вопросы, которые были в чате, отвечаю здесь⤵️

Какие показания к ПЭТ-КТ при лихорадке неясного генеза?

ПЭТ-КТ с 18-ФДГ рекомендуется при ЛНГ, если после первичного обследования (анамнез, осмотр, базовые анализы и визуализация) причина лихорадки остаётся неясной. Метод особенно полезен для выявления скрытых инфекций ( парапротезная, имплантированного устройства, ИЭ и тд), ЗНО и воспалительных заболеваний, включая васкулиты крупных сосудов, синдром Шнитцлер, VEXAS и др. ПЭТ-КТ помогает установить диагноз примерно в 75% случаев ЛНГ ( ⬆️ источник)

Какие ревматологические причины лихорадки чаще всего пропускают на первом этапе?

Ревматологическая патология составляет до 30% причин ЛНГ. Часто упускают из виду:
Гигантоклеточный артериит (ГКА) и Такаясу (ТАК) — может проявляться долго только лихорадкой и повышением острофазовых показателей, в случае если у пациента 1 тип и 2а поражения - корень аорты и дуга аорты
Болезнь Стила взрослых (включая системный вариант без артритов)
Системная красная волчанка - может дебютировать без сыпи и поражения почек
Узелковый полиартериит - на раннем этапе проявляться только лихорадкой и слабостью и болями в мышцах (а у кого мышцы не болят=)
Ну и конечно АВЗ

Насколько часто ЛНГ может быть единственным проявлением системного васкулита?

в 20 % случаев. Этому сдвигу мы благодарны появлению ПЭТКТ (такие пациенты ранее были "лихорадкой неясного генеза" и "воспалением неясного генеза")


Какие признаки позволяют отличить аутовоспалительное заболевание от классического аутоиммунного?

От классического все достаточно примитивно - наличием специфических антител и позитивного антинуклеарного фактора/АНЦА/АЦЦП и тд.

Как еще можно дообследовать при рецидивирующей лихорадке и серозите с отрицательными маркерами воспаления?

ПЭТКТ и генетика, не скажу ничего нового. ПЭТКТ можно сделать планово и по ОМС, генетика по разному, бывают программы и бывают благотворительности, главное - желание.

С какими ошибками диагностики аутовоспалительных состояний приходится сталкиваться чаще всего?

нет настороженности на АВЗ у взрослых
нет понимания механизмов развития АВЗ (один из главных- соматический мозаицизм)
нет осведомленности о синдроме Шнитцлер, серозитной форме Стилла, идиопатическом рецидивирующем перикардите, VEXAS
нет понимания, что Хортон может быть без "отсутствия пульса" и "болей в виске"
и тд

читала, что выделяют ССЛ 2 типа с единственным проявлением в виде амилоидоза.

Клинически можно выделить 3 фенотипа ССЛ:
тип 1⃣острые приступы лихорадки плюс классические симптомы болезненного серозита и артрита;
тип 2⃣амилоидоз почек, без других симптомов ССЛ и без приступов лихорадки;
тип 3⃣пациенты с двумя мутациями гена MEFV, без лихорадки, других симптомов ССЛ и амилоидоза.
(ссылка на прекрасную статью по ССЛ)

Может быть АВЗ без лихорадки? Вообще об этом следует помнить или все-таки отсутствие лихорадки это нетипично для АВЗ?

К сожалению, может, и это всегда диагностическая проблема.
Если эпизоды цикличны, в эпизод повышение белков острой фазы, в период отсутствия эпизода - в анализах все хорошо, и так пациент мучается уже 6 месяцев за которые было не менее 2 подобных эпизодов, стоит в дифференциальный поиск включать разные АВЗ (в зависимости от контекста)

примеры АВЗ без лихорадок хорошо описаны, например,
ССЛ без лихорадки
TRAPS без лихорадки

Ваш, @Rheumatologist_TALKS

🔥Майский клуб для врачей #RheumoClub будет посвящен лихорадкам неясного генеза в пульмонологии, ревматологии/АВЗ и инфекциях

➕Начнем раскладывать ЛНГ по полочкам, начав с измерения 🩹 и ее физио/патофизиологии

Стучаться в клуб сюда 🚪

❤️

«География ревматологии: дифференциальная диагностика и протоколы лечения» – это онлайн-конференция в прямом эфире, где мы обсудим ключевые вопросы терапии ревматических заболеваний в теории и на наглядных клинических примерах.

17 апреля | 10.30 мск | Онлайн | Бесплатно

🔻 Аутовоспалительные заболевания в клинической практике
🔻 Современные подходы к лечению ревматоидного артрита
🔻 Лечение ожирения при ревмозаболеваниях
🔻 Дифференциальная диагностика спондилоартрита
🔻 Подагра и соматическая коморбидность

Модератор:

👩‍⚕️Кусевич Дарья Александровна – врач-ревматолог, младший научный сотрудник Лаборатории остеоартрита ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой.

➡️ Регистрируйтесь, слушайте доклады и пользуйтесь отличной возможностью задать спикерам вопросы напрямую в чате.

#ревматология@firstmedtv

На1⃣первом медицинском канале прошла онлайн конференция по 🦴🤩ревматологии ( запись будет через 2 недели) модератором которой является Кусевич Дарья Александровна ❤️
( и у нее есть канал)
Моя любимая Елизавета Алексеевна Василенко ( с ее супер каналом) тоже там была 😳🔥
Подробности о конференции на сайте 1медTV

Либо в телеграм 1медTV

Коллеги, мы составом:
🫁Пульмонолог
💊Инфекционист
😭Ревматолог
🔬Гистолог и
✂️Торакальный хирург

Сегодня на конференции, посвященной инфекционным болезням в СПБ
Будем говорить о деструктивных поражениях легких

Мою презентацию вы можете найти в данном сообщении

Записи/онлайн трансляции из зала к сожалению не будет
Начало секции в 12:30 ( 🌆Московская, Cosmos)

Дарья Дмитриевна записала наши доклады на любительскую сьемку😍📸

Отсюда и ниже по ходу канала
(Нажми на меня⬆️⬆️⬆️⬆️)
А в комментариях собрала все пдф презентаций, сохраняйте, там и диагнозы и схемы антибактериальных препаратов, и AI которые помогают в принятии решений, и гистологические окраски какие нужно запрашивать и на основании из как писать запрос для юнных гистологов, и микобактериоз и какой он бывает и многое другое полезное 😉
Ваш, @rheumatologist_talks
♥️

💔Не новости, но события (с) ЕШ

💔КУРС ПО РЕВМАТОЛОГИИ ОТ ДРУЗЕЙ

Когда ревматолог советует другого ревматолога, это значит..ревматолог классный, вот что это значит)


У меня нет курса, сколько бы мне не предлагали, кто бы мне не предлагал, но в ближайшее время за написание его я просто не возьмусь, да и зачем..

Ведь есть несколько онлайн коммерческих обучений на русском языке по ревматологии с авторами, которым я доверяю как себе

Самый ближайший из них, это курс у Светланы Кубряк🩷

Кто такая Света?

Врач-ревматолог, закончившая с отличием ( 😉) 1⃣Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова

Света сделала курс по ревматологии, он не большой, не перегруженный, состоит из 4 блоков, информация там только из (ну как мы любим) Q1-Q2 +гайды😉😉😉

Кому подойдет?

⚪️студенты старшых курсов
🟡ординаторы (в том числе ординаторы-ревматологи)
🟢терапевты
🔵ВОП

Как проходит?

Лекционный материал+ живое общение (в активном чате) У вас будет возможность задать любые вопросы и получить развернутые ответы от автора курса , ну а также (опять же как мы любим) квизы квизы квизы ,задачки задачки задачки..
Доступ к лекциям: на всегда остается после прохождения, это очень ценно, мы тоже придерживаемся такой политики

Когда?
2⃣6⃣🟡0⃣5⃣⚪️2⃣0⃣2⃣5⃣

Как записаться ?

а вот ботик есть у коллег (з-зависть=)
нажимать сюда

Благотворительность - Давайте сделаем доброе дело вместе📝

Хочу поделиться с вами особенной идеей, которую я стараюсь воплощать на регулярной основе, но сейчас, благодаря проекту RheumoClub это стало более ощутимо и реально

И это слово - благотворительность

За март 2025 в RheumoClub мы собрали ценные материалы:
— 📹 видео и 🎧 аудио обзоры
— 📄 PDF-конспекты (точнее презентации с формате pdf)
— кейсы, часть переводных иностранных статей

Мы решили передать этот архив в формате «доната»:

📦 Все материалы месяца можно получить за 1790 руб — это не оплата клуба, а пожертвование.

💯 Вся сумма (за вычетом налога) будет передана в фонд «Улица Мира» — подробнее о фонде можно почитать на их сайте

Для вас это возможность:
✔️ получить концентрат информации RheumoClub за март 2025
✔️ сделать вклад в чью-то жизнь, где нет стабильности и безопасности
✔️ распространить не только знания, но и заботу

🔗 Если хотите присоединиться — оплатите "папку март 2025" (нажми на выделенное синим) и пришлите кассовый чек ю-мани мне @Valentine_MD, в ответ вы получите ссылку на архивную папку и пароль от нее

📲 Делитесь с коллегами — чем больше средств мы соберём, тем больше семей/детей получат помощь.

❤️ для прозрачности- отчет по средствам и их перевод в фонд будет опубликован через месяц, купить доступ и совместить знания и помочь можно будет на протяжении всего следующего месяца ( апрель 2025)

В комментариях программа папки↩️
С теплом и заботой,
ВЮ и Ко
#RheumoClub #благотворительность #вместемысила

Как быть с приемом витамина Д у пациентов с саркоидозом, в рамках которого есть гиперкальциемия?

Понимание механизма повышения кальция при саркоидозе:

При саркоидозе активированные макрофаги в гранулемах производят внеклеточную 1-альфа-гидроксилазу, которая превращает 25(OH)D (кальцидиол) в 1,25(OH)₂D (кальцитриол), независимо от ПТГ (паратгормона).

Это приводит к:
• Пониженному или нормальному уровню 25(OH)D (он быстро расходуется)
• Повышенному уровню 1,25(OH)₂D (активная форма)
• Гиперкальциемии и гиперкальциурии

Таким образом, “дефицит витамина D” (низкий 25(OH)D) — это ложный дефицит.

У пациента фактически достаточно или даже избыток витамина D, если смотреть на активную форму (1,25(OH)₂D), которая и вызывает всасывание кальция и гиперкальциемию.

Что делать:
➡️Дообследовать ряд параметров:
⚪️ионизированный кальций🟡креатинин
🟣обе формы витамина
1⃣25(OH)D
2⃣1,25(OH)₂D
🔵суточная экскреция кальция

2. Назначать витамин д у пациентов с саркоидозом только при истинном дефиците ( снижены обе формы витамин Д) и при низком/нормальном уровне кальция

Up2date: “Clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis in adults” and “Hypercalcemia in granulomatous diseases”

⚪️🟡🟣🔵🟢⚪️
#витаминD #саркоидоз #гиперкальциемия

✈️ ваш @rheumatologist_talks
🖇сохраняй
✈️делись
⬇️ удобная табличка в комментариях

⭐️

Коллеги, пара слов о клубе, который стартовал в марте и пока не планирует завершаться:)
На первую и вторую неделю апреля программа уже расписана, подробности по ссылке в предгруппе, попасть в клуб моно только до 5 апреля 2025
https://t.me/Rheumatologist_TALKS/300

🫀 🔤🔤🔡 и гидроксихлорохин у пациентов с СКВ

❓Зачем измерять QT-интервал?
Интервал QTc >480 мс может быть признаком синдрома удлинённого QT (LQTS), даже у бессимптомных пациентов (в случае отсутствия вторичных причин его удлинения), также пациенты могут получать несколько препаратов, потенцирующих влияние на удлинение интервала QTc (риски нарушений ритма)

📏 Как измерить QT?
▪️ От начала QRS до конца зубца T
▪️ Лучше вручную (автоматические могут ошибаться)
▪️ Включать двухфазные T, исключать U
▪️ Использовать отведения II или V5

Коррекция по ЧСС:
▪️ Формула Базетта: QTc = QT / √RR
▪️ Альтернатива — Фридеричиа или индивидуальный QTi по холтеру
посчитать можно в калькуляторе 👉 qtcalculator.org
QTc и ГХХ:
Гидроксихлорохин — ключевой препарат при СКВ, но может удлинять QTc.
▪️ QTc ≥500 мс — избегать ГХХ
▪️ 460–480 мс — консультация кардиолога
▪️ <460 мс — безопасное назначение

📋 до терапии ГХХ
▫️ ЭКГ
▫️ Электролиты
▫️ Оценка сопутствующих препаратов (азитромицин, фторхинолоны, антидепрессанты и др.)

🧬 Подозрение на врождённый LQTS?
Проверьте риск:
👉 qtcalculator.org

Что пишут в учебниках:
Furie R, Wallace DJ, Hahn BH, eds. Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes. 11th ed. Elsevier; 2024, стр 745
Связь между тяжёлыми нарушениями проводимости сердца и СКВ, леченным антималярийными препаратами (АМП), встречается редко. Для постановки диагноза требуется высокая степень настороженности, особенно если нарушению проводимости сопутствует систолическая дисфункция по данным эхокардиографии или МРТ сердца. Тем не менее, после широкого применения гидроксихлорохина (ГХХ) во время пандемии COVID-19 появились противоречивые сообщения об увеличении частоты аритмий (например, удлинения интервала QT), что привело к тому, что некоторые врачи начали назначать ЭКГ до начала терапии ГХХ и вызвало беспокойство у части пациентов с СКВ. Однако два популяционных исследования показали, что у новых пользователей ГХХ с диагнозами СКВ и ревматоидный артрит риск развития аритмий любого типа не увеличивается
В коментариях прикреплен целый переводной гайд с удобной таблицей с тактикой и переводом 2 статей по данному вопросу 🤩

🌸сточники:
1️⃣https://www.qtcalculator.org/
2️⃣британский гайд по QT и антипсихотикам (позаимствуем для ГХХ (аналогично))
3️⃣How to: measure the QT interval? (от ESC, 2024г)

⚪️🟡🟣🔵🟢⚪️
#СКВ #гидроксихлорохин #QTc #удлинениеQT

✈️ ваш @rheumatologist_talks
🖇сохраняй
✈️делись
🩵 ставь

Рецидивирующий полиходрит
💡А знаете ли вы, что РП является вполне очерченным аутоиммунным заболеванием, котором придают мало значения?
Будучи строго ассоциированной с определенными локусами генов MHC-2 (HLA-DQ6/8) , мы можем позволить себе такой термин, как «MHC-II-pathy» у ряда пациентов?
Знаете ли вы, что РП может быть ассоциирован с зиготными поломками ( к примеру, DCBLD2)
Что коллаген 2 типа является «скрытым» от иммунной системы и распознание иммунной системой его может привести к аутоагрессии.
А также, что РП может быть ассоциирован как с аутоиммунными, так со смешанными по патогенезу, и с АВЗ заболеваниями? (В плане быть вторичным, по аналогии с вторичным Шегреном)

Читаем полный перевод патогенеза РП из легендарного учебника Marc C. Hochberg Rheumatology стр 1557, глава 176 Relapsing polychondritis и любуемся статьей the nature (ниже)

⚪️Хрящ — это аваскулярная структура, состоящая из хондроцитов, коллагена II типа, агрегатов протеогликанов и неколлагеновых матриксных белков.
⚪️Он является иммунологически привилегированным участком, и поэтому к его антигенам не развивается толерантность. По этой причине хрящ становится мишенью для аутоиммунных реакций.
Рецидивирующий полихондрит (РП) следует классифицировать как воспалительное системное аутоиммунное заболевание по следующим причинам:
1️⃣РП ассоциирован с другими хорошо изученными системными аутоиммунными ревматическими заболеваниями.
2️⃣РП связан с аллелем HLA-DR4.
3️⃣Патологически поражения при РП содержат скопления лимфоцитов и плазматических клеток, а также отложение иммуноглобулинов и компонентов комплемента в зоне фиброхрящевого соединения.
4️⃣В сыворотке крови пациентов с РП выявляются повышенные уровни хемокинов, таких как моноцитарный хемоаттрактантный белок-1 (MCP-1), макрофагальный воспалительный белок-1β (MIP-1β) и интерлейкин-8 (IL-8), что свидетельствует об активации макрофагов.
5️⃣ У пациентов с РП обнаруживаются маркеры гуморального иммунного ответа на антигены хряща, такие как коллаген II типа и матрилин-1.
6️⃣Иммунизация грызунов этими же антигенами хрящевого происхождения воспроизводит заболевание.
Исследования на животных моделях РП указывают на непосредственную роль аутоиммунного ответа к компонентам хряща в патогенезе РП.
Хондрит может быть индуцирован у крыс путем иммунизации нативным коллагеном II типа. Кроме того, трансгенные мыши, экспрессирующие либо человеческий HLA-DQ8, либо оба варианта HLA-DQ6 и -DQ8, развивают хондрит и артрит после иммунизации коллагеном II типа.
Интересно, что двойные трансгенные мыши развивают спонтанный полихондрит с рецидивирующим течением, начиная с 6-месячного возраста, что эквивалентно среднему возрасту у человека.
Хондрит также может быть вызван у мышей инъекцией белка хрящевого матрикса матрилина-1. Эта модель зависит от определённых гаплотипов главного комплекса гистосовместимости (MHC), иммуноглобулинов и компонента C5 комплемента, связывающих адаптивные и врождённые иммунные ответы с патогенезом заболевания.
Кроме того, у мышей с дефицитом противовоспалительного цитокина IL-10 развивается более тяжелая форма матрилин-1-индуцированного хондрита, что указывает на роль этого молекулы в подавлении воспаления хряща.
Таким образом, исследования на моделях грызунов предполагают, что РП развивается при нарушении иммунологической толерантности к антигенам хряща.
Роль ферментативного разрушения хряща, вероятно, не менее значима: локальное высвобождение протеиназ и кислородных метаболитов может способствовать повреждению тканей.

🔤🔤 Навеяно вопросом из клуба, который начался в марте 2025
(Хотите к нам ( только для врачей!)- идите в предзапись на апрель ➡️ информация тут

Продолжение в комментариях, там же и статья из the nature

#патогенез #полихондрит

✈️ ваш @rheumatologist_talks
🖇сохраняй
✈️делись
🩵 ставь

💔Не новости, но события (с) ЕШ

Но для начала сторителлинг
Год открытия Смарт Клиники.. звонит Павел Дмитриевич (далее ПД) (директор), приглашает посмотреть ее, познакомиться с видами помощи, которые оказывает.
В ответ, так может совместим - у меня мигрень, посмотри меня, пожалуйста, не как друг, а как невролог.
Прихожу
Первое, что мне дает ПД- дневник головной боли, заполняю неделю
Отдаю- анализирует-
А ты вообще в курсе, что есть базисная терапия

По количеству мигреней в принципе мне была показана биологическая терапия, но понимая, что она не эффективна на 100% платить за 30% успеха я не видела смысла

Молчание..
Я не читала гайды по мигрени, вообще, как и многие врачи, забивала на себя (сапожник без сапог)

Так, с ПД началась моя эра заботы о себе, мы медленно но верно титровали БАЗИСНУЮ ТЕРАПИЮ бета-блокаторы, подбирали НПВП (надо сказать, что не долго, так как первая же опция, предложенная ПД, зашла на 100%), далее ботокс, физиотерапия, подбор упражнений и на пол года я забываю вообще о приступах - это было просто чудо 🪄 (ни разу с 18 лет такого не было). Далее постепенная титрация бета-б вниз - и откат по мигреням, но даже при откате их не было настолько много, как раньше.
2 года назад у меня появились первые «статусы» на фоне полного отсутствия спорта и отсутствия отдыха, а также нерегулярной терапии (к-комплаенс 🔤🔤) - но это уже совсем другая история 😅

К чему я этот строител
К тому, что все, что делает ПД - это качественно.

Его команда в конце апреля 2025 будет делать образовательный 2-х дневный проект в Санкт-Петербурге, ссылочка на участие оставлю тут

🔤🔤 (нет, это не реклама, это от чистого сердца, я Паше доеверила самое ценнное - мои мозги=)
видео ниже, что ждет на курсе

В команду «узких» , в городскую клиническую инфекционную больницу Санкт-Петербурга (Пискаревский 49, СПбГБУЗ КИБ им.С.П.Боткина) требуется пульмонолог-совместитель
1⃣Тот вариант пульмонолога, который открывает диски и оценивает сам глазами объем поражения и предполагает на основании кт/клин картины диагноз

2⃣Тот пульмонолог, которому не чужды альфа1 антитрипсина дефицит, хроническая эозинофильная пневмония и он знает, что если картинка выше - то это звонок по 🔤🔤🔤🔤 мне (ревматологу -совместителю этой же больницы)

По вопросам собеседования - @Valentine_MD (Мячикова Валентина Юрьевна, уполномоченная найти того самого)

В этой больнице трудятся и готовы командно подходить к вопросу пациентов
https://t.me/Rheumatologist_TALKS
https://t.me/DiDinfected
А еще потрясающий кардиолог Юрченко АВ, несравненная ЛОР Маслей ПИ, гематолог Косторов ВА.

Ждем тебя, наш талантливый и экологичный совместитель-пульмонолог🫖

🔠0️⃣🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠 а дефициты в таблицах

Литература

#дефицитКомплемента #комплемент

✈️ ваш @rheumatologist_talks
🖇сохраняй
✈️делись
🩵 ставь

🔠0️⃣🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠а дефицит: пояснения
Кейс №1
Дефицит терминального пути комплемента: ключевые аспекты

1️⃣Определение и патофизиология
⚪️Дефицит терминального пути комплемента (C5–C9) обычно проявляется инвазивной менингококковой инфекцией.
⚪️Эти компоненты участвуют в образовании мембранного атакующего комплекса (MAC), который формирует поры в бактериальной мембране, приводя к лизису бактерий.
⚪️Дефицит этих компонентов ассоциирован с инфекцией Neisseria meningitidis.

2️⃣Клинические проявления
🟡Рецидивирующий менингококковый сепсис, вызванный редкими серотипами.
🟡Возможны бактериальные синоназальные, пульмональные и кожные инфекции.

🔡Иммунитет к вирусам остается нормальным

3️⃣Возраст манифестации:
⚪️Менее половины пациентов заболевают в первое десятилетие жизни.
⚪️75% – к концу второго десятилетия.

4️⃣Диагностический подход
Рекомендуемые скрининговые тесты:
🟣CH50 и AH50 (обычно отсутствуют)
🟣C3 и C4 в норме
Генетика и семейный скрининг:
🟣Аутосомно-рецессивное наследование.
🟣Риск заболевания у братьев и сестер – 1:4 → всем необходимо пройти скрининг.

5️⃣Профилактика и лечение
⏺️Вакцинация против менингококковых серотипов (конъюгированные вакцины A, C, W, Y и вакцина против серотипа B):
⏺️Снижает риск тяжелых инвазивных инфекций, но не обеспечивает абсолютную защиту.
⏺️Пациенты все равно нуждаются в доступе к неотложной медицинской помощи при развитии септических эпизодов.
⏺️Антибиотикопрофилактика:
• Пожизненная профилактика антибиотиками рекомендуется.
• Проблема приверженности лечению, особенно у подростков и молодых взрослых.
• Эпизодическое применение антибиотиков может увеличить риск антибиотикорезистентности.

6️⃣Долгосрочное наблюдение
• Важно контролировать уровень антител против менингококковых серотипов.
• Может быть затруднено у пациентов, находящихся в хорошем самочувствии, что требует активного мониторинга.

Кейс 2
Дефицит C1q и его клинические последствия
1️⃣Определение и патофизиология
⏺️Дефицит C1q — это редкое нарушение классического пути комплемента.
⏺️Связан со сложным взаимодействием между инфекцией и аутоиммунитетом.

2️⃣Восприимчивость к инфекциям
Пациенты с дефицитом компонентов классического пути комплемента более склонны к инвазивной пневмококковой инфекции, чем к менингококковой болезни.

3️⃣Механизм:
⏺️C1q, C2 и C4 способствуют опсонизации и фагоцитозу, что играет ключевую роль в иммунитете против пневмококка.
⏺️Формирование пор (важное для защиты от менингококка) менее значимо.

4️⃣Диагностический подход
⏺️Тест CH50 является предпочтительным скрининговым тестом при подозрении на дефицит классического пути комплемента.
⏺️Дефицит C1q нарушает элиминацию иммунных комплексов, что ведет к дисрегуляции иммунитета.

5️⃣Иммунопатология и аутоиммунные последствия
Отложение иммунных комплексов приводит к:
⏺️Провоспалительным реакциям
⏺️Повреждению эндотелия
⏺️Васкулиту, напоминающему системную красную волчанку (СКВ)
Тяжелые осложнения:
• Почечный васкулит
• Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) → Высокая заболеваемость и смертность
⏺️Профиль аутоантител:
🔡Анти-dsDNA-антитела обычно отсутствуют
🔡Анти-Sm, анти-SSA (Ro) и антикардиолипиновые антитела часто положительны

6️⃣Прогноз
• Смертность:
• 20% пациентов умирают к 20 годам
• 50% остаются здоровыми до среднего возраста
• Наследственность и семейный скрининг:
• Аутосомно-рецессивное наследование
• Риск для родных братьев и сестер – 1:4 → Все родственники должны пройти скрининг

7️⃣Лечение и ведение пациентов
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) — потенциальное излечение, так как C1q продуцируется моноцитами костного мозга.
• Сложности в выборе лечения:
• Вариабельное течение заболевания (даже среди членов одной семьи).
• Требуется индивидуализированный подход.

Литература

#дефицитКомплемента #комплемент

✈️ ваш @rheumatologist_talks
🖇сохраняй
✈️делись
🩵 ставь

🔠0️⃣🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠а дефицит: ПИД +АИЗ
Клинический случай 2️⃣
Дано:
1️⃣10-летний мальчик азиатского происхождения из семьи с близкородственными связями
2️⃣В возрасте 3 лет пациент перенес менингит, вызванный Streptococcus pneumoniae, что потребовало интенсивной терапии и привело к сенсоневральной глухоте и задержке когнитивного развития.
Семейный анамнез:
5 братьев, один из которых умер в возрасте 17 месяцев от менингита, вызванного Streptococcus pneumoniae.
Еще у одного брата наблюдались признаки дискоидной красной волчанки.
Отец пациента умер в возрасте 38 лет от застойной сердечной недостаточности, развившейся на фоне хронического гломерулонефрита и почечной недостаточности, потребовавшей трансплантации почки в 18 лет.
Клиника и жалобы:
⏺️на дисфагию
⏺️квадрипарез
⏺️бульбарный паралич
⏺️тремор в покое
За 5 недель до госпитализации периодическая лихорадка, рвота и диарея. Инфекционные причины не выявлены.
На лице - скуловая эритема ( «бабочка»)
МРТ головного мозга - двусторонние инфаркты в области базальных ганглиев, соответствующие картине васкулита мелких сосудов.
Ликвор: повышен белок и интерферон-α
В анализах крови
🔡Выявлены: антитела к Sm, SS-A60 (Ro) и кардиолипину IgG
🔡НЕ выявлены: антитела к двуспиральной ДНК
Диагноз: СКВ
Индукция ремиссии - пульс-терапия ГКС+ЦФ; поддержание ремисиии - преднизолон, гидроксихлорохин и азатиоприн.
Заподозрено:
генетическая форма СКВ (вероятно дефицит комплемента?)
Скрининг - отсутствие активности CH50 у пациента,
Скрининг родственников - отсутствие активности CH50 у его отца и трех братьев.
Дополнительные тесты подтвердили дефект в компоненте C1q классического пути активации комплемента.
Дальнейшая тактика:
Из-за тяжести заболевания пациенту была проведена успешная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) от совместимого по HLA, но незатронутого заболеванием брата. На момент 24 лет (через 7 лет после трансплантации) пациент оставался здоровым, с нормальным уровнем C1q и без признаков клинических или лабораторных проявлений аутоиммунных нарушений.
Один из его братьев с аналогичным дефектом впоследствии развил также васкулит ЦНС, что привело к вегетативному состоянию, несмотря на агрессивную иммуносупрессивную терапию. Он скончался в возрасте 17 лет.
Двое других пораженных братьев остаются бессимптомными в возрасте 30+ лет и не нуждаются в лечении.

Литература:
Arkwright, P. D. (2021). Primary Immunodeficiencies of Complement. In J. A. Bernstein (Ed.), Primary and Secondary Immunodeficiency (pp. 313-330). Springer Nature Switzerland AG.

#дефицитКомплемента #комплемент

✈️ ваш @rheumatologist_talks

🔡 пояснительная бригада в следующем посте

💖

🔠0️⃣🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠🔠 а дефицит:🔠🔠🔠( первичный иммунодефицит)

Клинический случай 1
👦🏼 👦🏻 Два брата в возрасте 13 и 14 лет, оба с анамнезом сепсиса, вызванного Neisseria meningitidis серогруппы Y в течение последних 12 месяцев, были направлены на обследование с подозрением на ПИД.

Мальчики поступили в больницу в разное время с лихорадкой и петехиальной сыпью, не исчезающей при надавливании без признаков нарушения гемодинамики и клинических симптомов, характерных для менингита.
Оба получали внутривенную терапию цефтриаксоном, не нуждались в респираторной поддержке.
В семье близкородственных браков нет.
Двое других детей в семье были здоровыми
Оба мальчика в анамнезе имели тонзиллит и рецидивирующий гнойный отит.
Ветряная оспа в детстве протекала в легкой форме с минимальными высыпаниями.
🤩Общий анализ крови и уровень сывороточных иммуноглобулинов были в пределах нормы, антитела к столбнячному анатоксину находились на защитном уровне.
Однако тесты на гемолиз CH50 и AH50 показали отсутствие активности.
При иммунопреципитации выявлен дефицит комплемента C7.
Генетическое секвенирование выявило гомозиготную замену c.1561C>A (R499S) в гене C7, кодирующем компонент мембранного атакующего комплекса (MAC).
Родители оказались гетерозиготными носителями этой мутации.

Тактика:
🤩Семье предоставили подробную информацию о первичном дефиците комплемента, контактные данные национальной группы поддержки пациентов, а также рекомендации по генетическому консультированию.

🥰Двое других детей в семье были обследованы, и их показатели CH50 и AH50 оказались в норме.
🤩Братьям назначили профилактический прием амоксициллина и провели вакцинацию конъюгированной квадривалентной вакциной против менингококков (серогруппы A, C, W, Y), а также ревакцинацию против Haemophilus influenzae типа B (Hib) и пневмококковой инфекции (Prevnar). Вакцина против менингококка B (MenB) на тот момент не была доступна.

Наблюдение в динамике:
😬Через четыре месяца после первого визита в клинику старший брат был госпитализирован с лихорадкой и сыпью, вызванными серогруппой MenB (определено методом ПЦР) без сепсиса. Он получал внутривенную терапию цефтриаксоном в течение 7 дней в соответствии с локальными рекомендациями по антибактериальной терапии.

При контрольном осмотре через месяц пациент признался, что не принимал профилактические антибиотики.

Взрослая сетка:
На первом визите в клинику для взрослых оба снова признались в нерегулярном приеме антибиотиков.
Им была введена бустерная доза квадривалентной менингококковой вакцины.
В последующие 10 лет они не появлялись на медицинских осмотрах.
продолжение следует (➡️ часть 2 - случай 2)

Литература:

Arkwright, P. D. (2021). Primary Immunodeficiencies of Complement. In J. A. Bernstein (Ed.), Primary and Secondary Immunodeficiency (pp. 313-330). Springer Nature Switzerland AG.

#дефицитКомплемента #комплемент

✈️ ваш @rheumatologist_talks

🩵

🔤🔤🔤🔤🔡🔤🔤
🔤🔠🔤🔤🔡
Отличные новости для ревматологов и терапевтов, работающих с пациентами ревмо/пульмо/инфекционного направления!

1 марта RheumoClub официально откроет свои двери для тех, кому нужна помощь💗

Этот частный ( платный) Telegram-клуб во многом будет похож на предыдущий формат наставничества, но теперь он станет еще масштабнее и интереснее.

🆒Что нового?
🟡ординаторские онлайн по актуальным вопросам ревматологии
🟣Разбор клинических случаев с междисциплинарным подходом
🔵Полноценные видеообзоры

🔵 чуть не забыла! Разборы свежих международных гайдов- вышли- обсудили
⚪️ новые данные патогенезов, обзорные статьи

⏰Все детали, включая информацию о доступе, будут опубликованы в открытой группе.

🏡 призываю НЕ приходить в клуб если вы дмн и пишите докторскую, если работаете в крупном центре или федерального/национального значения центре, университете и т.д. и есть с кем обсудить/посоветоваться 💯

А кому тогда?

У кого нет ментора/не с кем обсудить случай/нет понимания как и где искать информацию/просто страшно и непонятно и хочется поддержки сильной компьюнити, которую создали в #RheumoClub, где нет места токсикам:)

Присоединяйтесь в открытую информаицонную группу клуба что бы не пропустить важную информацию!
Ссылка на группу ➡️https://t.me/PREDRheumoClub

#RheumoClub #Ревматология #информирование_ревматология

📲Делитесь информацией с друзьями, кому будет актуально
📚Читайте отзывы о наставничестве

ВАЖНО
Клуб носит информационный характер ( но информация берется только из источников q1-q2), а также помогает коммуницировать и общаться с коллегами,
не является образовательной программой

Ваши, ВЮ, ДД и НВ
📲rheumatologist_talks

💔Не новости, но события (с) ЕШ
( если вы понимаете, откуда фраза 😅)

Пока есть объемы ОМС- надо пользоваться 💪🏼
( а никто не знает, когда они закончатся)

Сообщение от содружественного НИИФ

Санкт-Петербургский НИИ Фтизиопульмонологии в лице легочно-хирургического отделения N2, занимающегося дифференциальной диагностикой и хирургическим лечением заболеваний органов грудной клетки, готов предложить вашим пациентам комплексную диагностику любой бронхо-легочной патологии. Нашим преимуществом является возможность обследования пациентов в рамках ОМС и хирургического лечения за счет квот федерального бюджета независимо от региона проживания.
В нашем арсенале: самые современные эндоскопические технологии для малоинвазивной верификации заболеваний, экспертный уровень лучевой и лабораторной диагностики, крутые хирургические технологии и специалисты!
Чего у нас нет: длительных сроков ожидания госпитализации, бюрократических проволочек при оформлении квот на хирургическое лечение, «скрытых платежей»!

По вопросу госпитализации к нам можно обратиться к врачу-пульмонологу Кимбат Куаншбаевне Светловой (написать на почту svetlovakimbat@gmail.com) или заведующему отделением Андрею Андреевичу Скороходу @dr_skorokhod +79052055093
🍯

🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩
Оптимальная МР-ангиография для диагностики рецидива болезни Такаясу

Для оценки рецидива болезни Такаясу рекомендуется использовать контрастную МР-ангиографию (CE-MRA) или МРТ сосудистой стенки в режиме black-blood.

Оптимальный метод МР-ангиографии
1. Контрастная МР-ангиография (CE-MRA)
• Позволяет оценить стенозы, окклюзии и формирование коллатералей.
• Лучше выявляет признаки воспаления сосудистой стенки при сочетании с black-blood MRI.
2. Black-blood MRI (BB-MRI) с визуализацией сосудистой стенки
• Позволяет оценить утолщение сосудистой стенки и отек – признаки активного воспаления.
• Т1-взвешенное изображение с контрастом выявляет усиление сигнала в зонах воспаления.
• Разграничивает активное воспаление и хронические фиброзные изменения.
3. Неконтрастная МР-ангиография (TOF-MRA, Time-of-Flight)
• Может показать сужение просвета сосуда, но не дает информации о воспалении стенки.
• Может быть использована, если контраст противопоказан (например, при тяжелой почечной недостаточности).

Нужен ли пациенту контраст? коротко - да
• Гадолиниевая контрастная МРТ лучше визуализирует утолщение и воспаление сосудистой стенки.
• Позволяет разграничить активный васкулит (утолщение стенки, усиление сигнала) от хронического фиброза.
• Динамическая контрастная МРА более информативна для оценки стенозов и ремоделирования сосудов.

Исключение: если у пациента тяжелая почечная недостаточность (СКФ < 30 мл/мин/1,73 м²), можно использовать black-blood MRI с STIR/T2-взвешенными последовательностями для оценки воспаления сосудов.

Какие МРТ-последовательности нужны для диагностики рецидива?
🤩Контрастная CE-MRA – для оценки просвета сосудов.
🤩Black-blood T1 post-contrast – для выявления воспаления сосудистой стенки.
🤩T2-STIR – для обнаружения отека сосудистой стенки (активное воспаление).
🤩Диффузионно-взвешенная МРТ (DWI) – дополнительный метод для выявления воспалительной гиперцеллюлярности.

Ссылки и источники
🤩ACR Guidelines for the Diagnosis and Management of Large Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2021.
🤩Dejaco C, Ramiro S, Bond M, et al EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice: 2023 update Annals of the Rheumatic Diseases 2024;83:741-751.

Короткая презентация клиническиого случая (Хопкинс) по Такаясу

В клин.случае используется MRA MIP 3D
Это специальная техника постобработки изображений, которая позволяет:
Реконструировать сосудистую сеть в 3D для лучшей визуализации анатомии.
Отобразить максимально интенсивные (яркие) сигналы из нескольких срезов в одном изображении.
Улучшить детализацию просвета сосудов, стенозов, аневризм и окклюзий.
Чаще применяется при контрастной ангиографии (CE-MRA) для получения высококачественных 3D-изображений.

Картинка титульника - старый добрый the nature

🤩🤩🤩🤩🤩
ВАЖНО
с МРТ не все так просто - не всегда доступен, не всегда есть необходимая программа постобработки, а также не всегда есть опыт, более того, в рекомендациях также написано, что не всегда понятно, как оценивать отек, дальнейшее изучение метода в контексте васкулитов крупных сосудов продолжается.
Необходимо клинико-лабораторное сопоставление всегда, и врач-радиолог должен быть в курсе того, что происходит с пациентом вплоть до результатов анализов. Поэтому важно писать эпикриз (пример эпикриза и необходимые модальности для МРТ в приложении в комментариях)

🤩 Советы по эпикризу:
🤩Формулируйте четко клинические вопросы, так как радиолог должен знать, на что обращать внимание.
🤩 Указывайте историю болезни и предыдущее обследование – это поможет в динамическом анализе.
🤩 Просите стандартные и специализированные последовательности, если требуется детальная визуализация стенки сосуда.

🤩ваш @rheumatologist_talks

#МРТ #МРА #МРАнгиография #Такаясу

🤩 сохраняем, скачиваем эпикриз

🤩 - не забываем 👍 🥰

🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩🤩
препараты
В наставничестве был вопрос о возможности назначения терапии АС на диализе.
Задумалась. Посоветовалась с коллегами нефрологами, посоветовали книгу для ответа на вопрос
Книги, только книги..жетально на ангийском, желательно свежие🤩

Ashley C, Dunleavy A. The Renal Drug Handbook: The Ultimate Prescribing Guide for Renal Practitioners. 5th ed. Chapman and Hall/CRC; 2018

На основании книги сделала для вас таблицу с указанием препаратов и их особенностями назначения у диализных пациентов с анкилозирующим спондилитом, скачиваем файлом в комментариях
🤩
PS если нужна эта книга, пишите в личку

🤩в таблице указаны ГКС, не потому что ими надо лечить АС, а потому что если потребуется, а ничего кроме них нет, то у вас есть информация+ локальные гкс никто не отменял- локально это standard of care

🤩ваш 🤩@Rheumatologist_talks

🤩

🤩 сохраняйте
🤩 друзьям
🤩 распечатывайте и пользуйтесь
🤩 ставьте 🤩
🤩 комментируйте